Docsity
Docsity

Prepara tus exámenes
Prepara tus exámenes

Prepara tus exámenes y mejora tus resultados gracias a la gran cantidad de recursos disponibles en Docsity


Consigue puntos base para descargar
Consigue puntos base para descargar

Gana puntos ayudando a otros estudiantes o consíguelos activando un Plan Premium


Orientación Universidad
Orientación Universidad

autopsia medicolegal pediatrica, Apuntes de Medicina Legal

Guía de Patología Autópsica Félix Arce (1), Fidel Fernández (1), Iván Fernández-Vega (2), Ignasi Galtés (3), Isabel Guerra (2), Joaquín Lucena (4), Marta Mayorga (1), Rita María Regojo (5), Ma Paz Suárez (6), Nuria Terán (1)

Tipo: Apuntes

2019/2020
En oferta
30 Puntos
Discount

Oferta a tiempo limitado


Subido el 20/04/2020

tamaragomez
tamaragomez 🇦🇷

5

(2)

1 documento

1 / 10

Toggle sidebar

Esta página no es visible en la vista previa

¡No te pierdas las partes importantes!

bg1
3
Guía de Patología Autópsica
Félix Arce (1), Fidel Fernández (1), Iván Fernández-Vega (2), Ignasi Galtés (3), Isabel Guerra (2), Joaquín
Lucena (4), Marta Mayorga (1), Rita María Regojo (5), Ma Paz Suárez (6), Nuria Terán (1)
Abstract—El trabajo que aquí se publica se trata de la Guía
Clinica de Consenso redactada por el Club de Autopsias de
la Sociedad Española de Anatomía Patológica para el Libro
Blanco de la Anatomía Patológica presentado en el XXVIII
Congreso Nacional de la SEAP-IAP, XXII Congreso Nacional
Sociedad Española de Citología y III Congreso Nacional Sociedad
Española de Patología Forense, en mayo de 2015 en la ciudad de
Santander. En palabras de su presidente, el Dr. M.A. Piris, “Las
guías clínicas son recomendacines para el cuidado de la salud
de los individuos en situaciones específicas; buscan optimizar
la asistencia, consolidar el grado de conocimiento existente en
un área precisa, defendiendo el derecho de los pacientes a
recibir la mejor atención médica y protegiendo la práctica clínica
responsable”. La Guía de Patología Autópsica que presentamos
no pretende ser un manual al uso, sino un punto de partida para
intentar unificar criterios en el procedimiento de la autopsia.
Como quiera que hay muchos puntos en común con la patología
forense, en la redacción de esta guía han participado patólogos
clínicos y forenses. Hemos creído conveniente dividir este capítulo
en varios apartados: autopsia clínica y autopsia médico legal,
indicaciones de la autopsia clínica, requisitos para realizar una
autopsia clínica, procedimientos normalizados de trabajo en la
autopsia general y especial, la autopsia fetal y perinatal y,
finalmente, requisitos del informe anatomopatológico de autopsia.
Los temas de legislación y seguridad y salud laboral merecen
un capítulo aparte, sin embargo recomendamos como punto
de partida sendas revisiones publicadas en REA, y en el foro
temático del Club de Autopsias de la SEAP. Cada apartado
va acompañado de una bibliografía básica de referencia que
hemos insertado al final del manuscrito donde se podrá encontrar
amplia información, conceptual y técnica, incluída las revisiones
comentadas sobre legislación y salud laboral en autopsias. Fi-
nalmente, hemos insertado varios anexos, que pueden servir de
modelo para elaborar consentimientos informados, formularios
y otros documentos utilizados en patología autópsica. Revista
Electrónica de la Autopsia 2015, 13:3-12. (Procolos)
Index Terms—autopsia clínica, autopsia médico-legal, revisión,
guía
TIPO S DE AUT OPS IAS : AUTO PSI A CLÍNICA Y AUTOPSIA
MÉDICO-LE GAL
Existen tres tipos de autopsias: la autopsia fetal, la autopsia
judicial o médico-legal y la autopsia clínica.
En ocasiones surgen dudas, a veces razonables, de la de-
limitación entre una autopsia clínica y una autopsia médico-
legal. A efectos prácticos, podemos decir que una autopsia
es médico-legal, y por tanto del ámbito judicial y de la
competencia del médico forense, cuando se trata de una
muerte violenta (de cual quier naturaleza) o sospechosa de
criminalidad, independientemente de la causa inmediata de
muerte y del tiempo que ésta tarde en producirse (a veces
meses o incluso años). En estos casos no debe extenderse el
certificado de defunción y siempre deben ponerse los hechos
en conocimiento de la autoridad judicial. La persona encargada
de comunicarlo al Juzgado debe ser el facultativo que ha sido
llamado para prestar la asistencia o el que ha seguido su
tratamiento en el centro hospitalario.
Las muertes violentas son producidas por causas exter-
nas, es decir, son el resultado inmediato o diferido de un
proceso exógeno, ya sea de naturaleza suicida, homicida o
accidental. Sin embargo, el concepto de muerte sospechosa
de criminalidad es un concepto jurídico, independiente del
origen del agente lesivo (exógeno o endógeno), que viene
definido por las circunstancias en las que se produce la muerte,
subsidiaria en cualquier caso de una autopsia judicial cuyo
estudio postmortem determinará si se trata de una muerte
natural o violenta. Las situaciones en las que algunas de las
“muertes naturales” pueden presentarse como sospechosas de
criminalidad, a juicio del facultativo que lo determine, son: a)
Muertes sin asistencia médica conocida; b) Muertes en el curso
de un proceso patológico de evolución atípica, y c) Muertes
súbitas e inesperadas.
Son, pues, autopsias judiciales o médico-legales:
Las muertes violentas: suicida, homicida o accidental
(tráfico, laboral, fortuito, intoxicaciones, reacciones ad-
versas a drogas, etc.).
Las muertes sospechosas de criminalidad. En este
apartado se incluirían algunas muertes descritas en el
apartado anterior.
Otras muertes que deben ser tratadas como “no
naturales”
a) Fallecimientos en circunstancias de privación de
libertad (“muertes en custodia”).
b) Internamiento involuntario de un enfermo men-
tal.
c) Fallecimiento durante la actividad laboral.
El objetivo de la autopsia clínica, cuando fallece por “muerte
natural”, sea la causa conocida o no, es el estudio de la causa
de muerte y los procesos contribuyentes.
Las autopsias clínicas pueden provenir:
a) De pacientes ingresados en el hospital. Son las autop-
sias clínicas hospitalarias.
b) De pacientes no ingresados en el hospital. Son las
autopsias clínicas extrahospitalarias. Dentro de esta
categoría se encontrarían las autopsias que provienen de
Hospitalización Domiciliaria, de los propios domicilios
remitidas por médicos de Atención Primaria o del 061
y de otros centros u hospitales. Con respecto a los casos
de los fallecidos en el Servicio de Urgencias, el típico
paciente que “ingresa cadáver”, la mayoría de las veces
va a ser subsidiario de autopsia judicial, específicamente
cuando el paciente carece de antecedentes patológicos
que justifiquen el desenlace. El Colegio de Patólogos
Americano (CAP) también incluye dentro del ámbito
pf3
pf4
pf5
pf8
pf9
pfa
Discount

En oferta

Vista previa parcial del texto

¡Descarga autopsia medicolegal pediatrica y más Apuntes en PDF de Medicina Legal solo en Docsity!

Guía de Patología Autópsica

Félix Arce (1), Fidel Fernández (1), Iván Fernández-Vega (2), Ignasi Galtés (3), Isabel Guerra (2), Joaquín

Lucena (4), Marta Mayorga (1), Rita María Regojo (5), Ma Paz Suárez (6), Nuria Terán (1)

Abstract—El trabajo que aquí se publica se trata de la Guía Clinica de Consenso redactada por el Club de Autopsias de la Sociedad Española de Anatomía Patológica para el Libro Blanco de la Anatomía Patológica presentado en el XXVIII Congreso Nacional de la SEAP-IAP, XXII Congreso Nacional Sociedad Española de Citología y III Congreso Nacional Sociedad Española de Patología Forense, en mayo de 2015 en la ciudad de Santander. En palabras de su presidente, el Dr. M.A. Piris, “Las guías clínicas son recomendacines para el cuidado de la salud de los individuos en situaciones específicas; buscan optimizar la asistencia, consolidar el grado de conocimiento existente en un área precisa, defendiendo el derecho de los pacientes a recibir la mejor atención médica y protegiendo la práctica clínica responsable”. La Guía de Patología Autópsica que presentamos no pretende ser un manual al uso, sino un punto de partida para intentar unificar criterios en el procedimiento de la autopsia. Como quiera que hay muchos puntos en común con la patología forense, en la redacción de esta guía han participado patólogos clínicos y forenses. Hemos creído conveniente dividir este capítulo en varios apartados: autopsia clínica y autopsia médico legal, indicaciones de la autopsia clínica, requisitos para realizar una autopsia clínica, procedimientos normalizados de trabajo en la autopsia general y especial, la autopsia fetal y perinatal y, finalmente, requisitos del informe anatomopatológico de autopsia. Los temas de legislación y seguridad y salud laboral merecen un capítulo aparte, sin embargo recomendamos como punto de partida sendas revisiones publicadas en REA, y en el foro temático del Club de Autopsias de la SEAP. Cada apartado va acompañado de una bibliografía básica de referencia que hemos insertado al final del manuscrito donde se podrá encontrar amplia información, conceptual y técnica, incluída las revisiones comentadas sobre legislación y salud laboral en autopsias. Fi- nalmente, hemos insertado varios anexos, que pueden servir de modelo para elaborar consentimientos informados, formularios y otros documentos utilizados en patología autópsica. Revista Electrónica de la Autopsia 2015, 13:3-12. (Procolos)

Index Terms—autopsia clínica, autopsia médico-legal, revisión, guía

TIPOS DE AUTOPSIAS: AUTOPSIA CLÍNICA Y AUTOPSIA

MÉDICO-LEGAL

Existen tres tipos de autopsias: la autopsia fetal, la autopsia judicial o médico-legal y la autopsia clínica. En ocasiones surgen dudas, a veces razonables, de la de- limitación entre una autopsia clínica y una autopsia médico- legal. A efectos prácticos, podemos decir que una autopsia es médico-legal, y por tanto del ámbito judicial y de la competencia del médico forense, cuando se trata de una muerte violenta (de cual quier naturaleza) o sospechosa de criminalidad, independientemente de la causa inmediata de muerte y del tiempo que ésta tarde en producirse (a veces meses o incluso años). En estos casos no debe extenderse el certificado de defunción y siempre deben ponerse los hechos en conocimiento de la autoridad judicial. La persona encargada de comunicarlo al Juzgado debe ser el facultativo que ha sido

llamado para prestar la asistencia o el que ha seguido su tratamiento en el centro hospitalario. Las muertes violentas son producidas por causas exter- nas, es decir, son el resultado inmediato o diferido de un proceso exógeno, ya sea de naturaleza suicida, homicida o accidental. Sin embargo, el concepto de muerte sospechosa de criminalidad es un concepto jurídico, independiente del origen del agente lesivo (exógeno o endógeno), que viene definido por las circunstancias en las que se produce la muerte, subsidiaria en cualquier caso de una autopsia judicial cuyo estudio postmortem determinará si se trata de una muerte natural o violenta. Las situaciones en las que algunas de las “muertes naturales” pueden presentarse como sospechosas de criminalidad, a juicio del facultativo que lo determine, son: a) Muertes sin asistencia médica conocida; b) Muertes en el curso de un proceso patológico de evolución atípica, y c) Muertes súbitas e inesperadas. Son, pues, autopsias judiciales o médico-legales:

  • Las muertes violentas: suicida, homicida o accidental (tráfico, laboral, fortuito, intoxicaciones, reacciones ad- versas a drogas, etc.).
  • Las muertes sospechosas de criminalidad. En este apartado se incluirían algunas muertes descritas en el apartado anterior.
  • Otras muertes que deben ser tratadas como “no naturales” a) Fallecimientos en circunstancias de privación de libertad (“muertes en custodia”). b) Internamiento involuntario de un enfermo men- tal. c) Fallecimiento durante la actividad laboral. El objetivo de la autopsia clínica, cuando fallece por “muerte natural”, sea la causa conocida o no, es el estudio de la causa de muerte y los procesos contribuyentes.
  • Las autopsias clínicas pueden provenir: a) De pacientes ingresados en el hospital. Son las autop- sias clínicas hospitalarias. b) De pacientes no ingresados en el hospital. Son las autopsias clínicas extrahospitalarias. Dentro de esta categoría se encontrarían las autopsias que provienen de Hospitalización Domiciliaria, de los propios domicilios remitidas por médicos de Atención Primaria o del 061 y de otros centros u hospitales. Con respecto a los casos de los fallecidos en el Servicio de Urgencias, el típico paciente que “ingresa cadáver”, la mayoría de las veces va a ser subsidiario de autopsia judicial, específicamente cuando el paciente carece de antecedentes patológicos que justifiquen el desenlace. El Colegio de Patólogos Americano (CAP) también incluye dentro del ámbito

médico legal a los fallecidos en las primeras 24 horas de acudir al hospital, de manera que el límite de tiempo para considerar una autopsia como judicial o clínica se establece habitualmente en las 24 h; menos de 24 h se considera una autopsia judicial y más de 24 h se considera una autopsia clínica.

Las normas para la preparación y remisión de muestras objeto de análisis por el Instituto Nacional de Toxicología y Ciencias Forenses están recogidas en la orden JUS/1291/2010, de 13 de mayo (BOE Núm. 122, de 19 de mayo de 2010, pág. 43459 y ss).

INDICACIONES DE LA AUTOPSIA

Según el Colegio Americano de Patólogos, y como punto de partida, los siguientes criterios podrían ser útiles para la realización de la autopsia:

  • Muertes en las que la autopsia pueda ayudar a explicar las complicaciones médicas existentes.
  • Todas las muertes en las que la causa de muerte o el diagnóstico principal (padecimiento fundamental) no sea conocido con una seguridad razonable.
  • Casos en los que la autopsia pueda aportar a la familia o al público en general datos importantes.
  • Muertes no esperadas o inexplicables tras pro- cedimientos diagnósticos o terapéuticos, médicos o quirúrgicos.
  • Muertes de pacientes que han participado en protocolos hospitalarios.
  • Muertes aparentemente naturales no esperadas o inex- plicables, no sujetas a la jurisdicción forense.
  • Muertes por infecciones de alto riesgo y enfermedades contagiosas.
  • Todas las muertes obstétricas.
  • Todas las muertes perinatales y pediátricas.
  • Muertes por enfermedad ambiental u ocupacional.
  • Muertes de donantes de órganos en los que se sospeche alguna enfermedad que pueda repercutir en el receptor.
  • Muertes ocurridas en las primeras 24 horas del ingreso en el hospital y/o en aquellas que pudieran estar influidas por su estancia hospitalaria.

El Real Decreto 2230/1982 (BOE 218/1982 de 18 de Junio) recoge los siguientes supuestos: a) Que un estudio clínico completo no haya bastado para caracterizar suficientemente la enfermedad. b) Que un estudio clínico haya bastado para caracterizar la enfermedad suficientemente, pero exista un interés científico definido en conocer aspectos de la morfología o de la extensión del proceso. c) Que un estudio clínico incompleto haga suponer la existencia de lesiones no demostradas que pudieran tener un interés social, familiar o científico. Los clínicos que solicitan autopsias esperan que se des- cubran en ellas lesiones que expliquen determinados signos o síntomas (28%), la causa de muerte (21%) o simplemente que se confirme el diagnóstico clínico (19%). En un porcentaje elevado de casos (casi el 40%) la autopsia revela algún hal- lazgo importante que ha contribuido a la muerte del paciente.

REQUISITOS PARA REALIZAR UNA AUTOPSIA CLÍNICA

  • “Certificado de muerte cierta” emitido por el médico que solicita la autopsia, en el que se hará constar el día y la hora de fallecimiento o, lo que es más habitual, certificado de defunción.
  • Autorización de estudio necrópsico o consentimiento informado, según modelo normalizado. Deben habili- tarse, además, procedimientos normalizados de consen- timientos informados específicos para la recogida de muestras con destino al biobanco y al banco de tejidos neurológicos, y para la eventual revocación del consen- timiento informado previo. Es importante que en la autorización de necropsia figure tanto el médico responsable y el servicio de procedencia como, en caso de ser diferente, el médico que solicita la autopsia y el servicio al que pertenece, a efectos de estadística hospitalaria. Otra cuestión de especial relevancia es la cumplimentación, en la misma hoja de autorización de necropsia, de los datos referentes a la dirección postal del familiar o representante legal del fallecido para hacerle llegar, en su caso, por correo una copia del informe final de la autopsia.
  • Resumen de la historia clínica en el que queden reflejados, cuando sea posible, los siguientes aspectos:
  • Datos de filiación.
  • Antecedentes personales y familiares.
  • Enfermedad actual.
  • Datos más relevantes de la exploración física y exámenes complementarios.
  • Padecimiento fundamental y causa de muerte sospechada.
  • Problemas clínicos que espera sean resueltos con el estudio anatomopatológico.
  • Traslado del cadáver al Servicio de Anatomía Pa- tológica. El traslado del cadáver, cuando éste proceda de su domicilio o de otro hospital, no será en ningún caso gravoso para los familiares (art. 2.1 de la Ley 29/ y art. 4.1 del Real Decreto 2230/1982) (BOE 154/1980, BOE 218/1982).

PROCEDIMIENTOS NORMALIZADOS DEL TRABAJO

A. Prosección y Toma de Muestras en la Autopsia General La autopsia clínica u hospitalaria debe responder a cues- tiones específicas. Por ello, el paso previo y más importante de todo el acto es la lectura de la historia clínica y la comunicación con el clínico para conocer el interés específico de la autopsia. Unas veces con el objetivo de encontrar la explicación a una muerte inesperada y otras para confirmar sospechas diagnósticas. La autopsia debe realizarse de forma estandarizada y sis- temática, y a la vez flexible, para adaptarse a los requerim- ientos de cada caso. El objetivo primordial es utilizar una técnica que destruya lo menos posible órganos y sistemas para posteriormente estudiar en profundidad las estructuras anatómicas correspondientes. La autopsia puede ser completa, o limitada a una o dos cavidades. Puede ser estándar o incluir procedimientos especiales.

∗ Sangre con EDTA (10 ml). Se debe guardar con- gelada (preferentemente a -80oC). ∗ 5 g de corazón o bazo en fresco. ∗ Miocardio ventricular en fresco (3 mm 3 ) en tubo específico para virus.

  • Estudio del Sistema de Conducción
    • Nodo sinusal: Situado en la aurícula derecha próx- imo a la desembocadura de la vena cava superior. Para su estudio se extrae en bloque la crista termi- nalis y se realizan cortes transversales perpendicu- lares a la misma.
    • Sistema aurículo-ventricular: Es un eje continuo formada por el nodo AV (situado por delante de la desembocadura del seno coronario); el haz de His (discurre a nivel de la inserción del velo septal de la válvula tricúspide); y las ramas izquierdas (varias) y derecha (final del fascículo). Para su estudio se obtiene un bloque del tabique aurículoventricular que comprende (visto desde el lado derecho) desde la desembocadura del seno coronario hasta el músculo papilar septal de la válvula tricúspide (por delante del septo membranoso). A partir de este bloque se realizan cortes lo más fino posibles obteniéndose de 6-9 secciones que se procesan con normalidad y se tiñen con Hematoxilina-Eosina y tricrómico de Masson.

C. Prionopatías en Humanos. Manejo de Muestras y Elabo- ración de un Informe Neuropatológico Estandarizado.

Aspectos Generales : Las enfermedades neurodegenerati- vas causadas por priones o prionopatías son un grupo de enfermedades poco frecuentes que cursan con trastornos neu- rológicos de rápida evolución y desencadenan la muerte del individuo. El prion o PrPres posee unas propiedades que lo hacen resistente a los métodos de limpieza y desinfección con- vencionales por lo que son necesarias medidas de seguridad especiales. Las principales enfermedades espongiformes transmis- ibles (EET) humanas son la enfermedad de Creutzfeldt- Jakob (ECJ), el insomnio familiar fatal (IFF), el síndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinker (GSS) y el kuru. Todas muestran largos períodos de incubación. Medidas de Seguridad : Los exámenes postmortem siguen siendo un elemento esencial en la confirmación de la clínica de sospecha de prionopatía. Sin embargo, potencialmente expone a patólogos, técnicos y a otros profesionales a un riesgo de contagio, por lo que debemos conocer una serie de pautas de seguridad antes de manipular tejido contaminado con priones. Por consiguiente, la manera más efectiva de evitar infecciones u otro tipo de accidentes es trabajar respetando las normas de bioseguridad biológica y, en el caso de los priones, conocer la transmisión del mismo, que es por exposición percútanea del prosector sobre tejido contaminado, principalmente tejido del sistema nervioso central. En este sentido, tendremos que aplicar el principio fundamental de la bioseguridad que es la contención:

  • Contención primaria: Comprende todos aquellos dis- positivos o aparatos que garantizan la seguridad personal. Deberemos utilizar cabinas de seguridad biológica y elementos de protección personal como ropa desechable incluyendo gorro quirúrgico, delantal, guantes dobles y una visera que cubra completamente la cabeza del operador para proteger los ojos, la nariz y la boca. Se debe considerar también el uso de guantes resistentes a los cortes.
  • Contención secundaria: Centrada en el diseño de las instalaciones internas de la sala de autopsias. Las instala- ciones deben incluir la separación de las zonas con acceso al público, flujo de circulación del personal, disponi- bilidad de sistemas de descontaminación o autoclaves, presión de aire negativa, filtrado del aire de salida al exterior y flujo de aire direccional.
  • Contención terciaria específica: Superficies resistentes de fácil limpieza y desinfección, salas intermedias de acceso, mesas regulables en altura, sierras con sistemas de aspiración y otros equipos adecuados. Siempre que sea posible el instrumental y el equipo utilizado para el trabajo con priones deben ser dedicados exclusivamente a esa tarea. Los métodos de desinfección más eficaces que se utilizan actualmente son el autoclave (con temperaturas superiores a 134oC) y el hipoclorito sódico (lejía) durante aproximadamente 60 minutos. Por último, el personal del servicio debe ser informado de que en la sala de autopsias se está procediendo a la extracción de un cerebro con posible prionopatía. La entrada a la sala de autopsias será restringida al personal preparado que va a realizar el procedimiento. Estudio Macroscópico :
  • Extracción del tejido neurológico. Habitualmente el examen se limita al cerebro. Para evitar la autolisis del tejido es recomendable realizar la extracción dentro de las primeras 24 horas del fallecimiento. La entrada a la sala de autopsias será restringida al personal preparado que va a realizar el procedimiento, que idealmente serán tres personas: el patólogo con la asistencia de un técnico y una persona más para realizar las anotaciones pertinentes. El cuerpo del fallecido debe permanecer siempre dentro de la bolsa de cadáveres. Se debe colocar un paño absorbente debajo de la cabeza para asegurar la contención de los restos de tejido y fluidos corporales (sangre y el líquido cefalorraquídeo) resultantes de abrir la calota, mediante una sierra eléctrica con sistemas de aspiración. Una vez extraído el cerebro se procederá al cierre de la calota y de la incisión en el cuero cabelludo con grapas metálicas. Finalmente, todos los instrumentos y la superficie de la sala de autopsias deben de ser descontaminados usando los métodos de desinfección previamente descritos. A su vez, el paño absorbente que contiene los restos de tejido y drenaje deben ser embolsados, sellados y enviados para su incineración.
  • Manipulación del tejido cerebral en fresco (para ma- terial de investigación donado a los biobancos de tejidos neurológicos). Se debe trabajar siempre dentro de una

cabina de flujo laminar respetando las medidas de con- tención primaria. Las muestras de tejido se tomarán según protocolo de las regiones predefinidas, congelándose y almacenándose a 80ˇrC. Se recomienda tomar muestras de aproximadamente 1 cm3 de tejido fresco de corteza frontal, parietal, temporal, occipital, caudado, putamen, tálamo y cerebelo para el estudio molecular por WB de las prionopatías.

  • Manipulación del tejido cerebral tras fijación: Tallado. Tras un periodo recomendado de unas 4 semanas de fijación en formol al 10% para el correspondiente estudio neuropatológico, cabe destacar que el tejido cerebral todavía es contagioso. Se trabajará, por tanto, extremando las normas de bioseguridad previamente descritas y se realizará el tallado dentro de una cabina de flujo laminar.
  • Estudio molecular: La variabilidad observada en el gen que codifica la PrPC (PRNP) en los seres humanos en forma de polimorfismos ha sido reconocida como una fuente de heterogeneidad de la enfermedad. Estudio de las principales variantes genotípicas y proteicas (EETs humanas esporádicas y EETs humanas familiares). Estudio Microscópico e Inmunohistoquímico : Descripción de las lesiones microscópicas y detección con técnicas in- munohistoquímicas con el anticuerpo anti-PrP clon 3F4. Informe Neuropatológico : Dada la heterogeneidad biológ- ica y fenotípica de las enfermedades priónicas, la identificación de la cepa o cepas priónicas asociadas con cada caso de EET humana tiene implicaciones obvias para el diagnóstico, para la vigilancia epidemiológica y para una futura terapéutica. En este sentido, debemos prestar especial atención en tratar de reconocer fenotipos mixtos desde el punto de vista histológico (histotipos) y también molecular, mediante WB, para tratar de reconocer si son causados por una o varias variantes de PrPres o bien idetinficar formas atípicas correspondientes a priones sensibles a protinasa K y hacerlo constar en el diagnóstico. Por último, se ha visto que en la propia neurodegeneración pueden coexistir varios desórdenes proteicos en el mismo cerebro. En este sentido, es importante comprobar la carga de patología, Tau, alfa-sinucleina, TDP43 y otras, que pudiera tener cualquier cerebro prionopático.

D. Prosección Neuropatológica y Estudios Especiales

Existen numerosos libros de autopsia y de neuropatología que abordan con suficiente detalle el abordaje y extracción del cerebro. Brevemente, tras una incisión del cuero cabelludo de oreja a oreja (es mejor cortar con el filo del bisturí en la dirección del corte porque se corta menos pelo), se refleja el scalp, se hace una incisión en los maseteros, y se procede a serrar el cráneo con una sierra oscilante. El cerebro se retrae hacia atrás, se cortan los nervios ópticos y extremo de la carótida interna, el tallo de la hipófisis y nervios adyacentes y, volcando el cerebro (contenido con la otra mano) hacia un lado y otro, se procede al corte de la tienda del cerebelo. Se cortan las vertebrales y la médula espinal tan abajo como sea posible y se termina de extraer el cerebro dejándolo caer hacia atrás sobre la mano que lo soporta.

Tras pesarlo, se deja colgado en formol mediante un cordel que pase por debajo de la basilar, durante una o dos semanas antes de su tallado. Estas generalidades, suficientemente conocidas, tienen pocas excepciones. La más importante puede ser la que constituye un profuso sangrado basal. En ese caso, antes de fijar conviene retirar la sangre mediante un chorro de agua y cuidadosa manipulación hasta exponer los vasos del polígono de Willis, de tal manera que se pueda verificar o descartar la presencia de un posible aneurisma, lo que se vuelve mucho más complicado cuando la fijación ha endurecido la sangre. Los forenses, a veces tienen la presión de cortar el cerebro en fresco para evaluar la causa de muerte. Para evitar la distorsión postfijación, lo mejor sería un corte a través del mesencéfalo y otro, coronal, de los hemisferios cerebrales a través de los tubérculos mamilares, suficientes para descartar una hemorragia como causa de muerte. Otra excepción la constituyen las anomalías de fosa pos- terior, que requieren un abordaje específico, como se detalla en el apartado de autopsia fetal. Desde este procedimiento común son varias las técnicas adicionales posibles:

  • La exploración del nervio óptico, órbita e incluso polo posterior del globo ocular puede hacerse sin más que un par de cortes de sierra del ala del esfenoides. El ojo adquiere una apariencia natural taponando con gasa el interior.
  • El oído interno queda accesible con un corte de sierra (o golpe con cincel) a la altura de la mitad del peñasco.
  • El sifón de la carótida y ganglio de Gasser se encuen- tran a ambos lados de la silla turca, fácilmente accesibles con el bisturí.
  • Una disección cuidadosa de las estructuras periselares puede hacerse tras remover la silla en bloque con la sierra. Ello permite, en un segundo tiempo, mostrar las partes distales de los pares craneales III, V y VI, además del nervio óptico (y carótida y ganglio de Gasser como dijimos antes).
  • Los senos pueden abordarse por la base del cráneo, los frontales y etmoidales por la lámina cribiforme y los esfenoidales por la parte anterior de la silla turca. Son pequeños o inexistentes en los primeros años.
  • En todos los casos en que haya habido un trauma craneal será necesario retirar la dura, para demostrar posibles fracturas de la base craneal.
  • La arteria temporal superficial suele ser abordable al retirar el cuero cabelludo, justo anterior al pabellón auricular.
  • La médula espinal muchas veces no se extrae. No lleva más de 5 minutos su extracción tanto por vía anterior como posterior. La vía anterior tiene la ventaja de permitir la inspección o extracción de ganglios simpáticos.
  • Disección del cuello. Más allá de los casos forenses, puede resultar útil explorar, bajo el esternomastoideo (que cortaríamos), el paquete vascular, el nervio vago y sus adyacentes glosofaríngeo, hipogloso y accesorio. Vere- mos también el ganglio interior del vago y los ganglios simpáticos cervicales (superior, medio e inferior).

del Club de Autopsias de la SEAP. (http://eusalud.uninet.edu/ cl_autopsias/Documentos/Protocol/Protocol.htm)

  1. Examen externo: Se debe documentar peso y medidas (talla, longitud vertex-cóccix, perímetro craneal, torácico y abdominal y longitud de la planta del pie). Con estos datos podremos evaluar madurez, desarrollo y crec- imiento al comparar estas cifras con los valores esper- ados con tablas de normalidad según edad gestacional. Existen tablas disponibles en los libros clásicos como el de Stoker-Dehner y en publicaciones más recientes de población americana. Para contrastar las medidas faciales (distancias intercantales, fisuras palpebrales o filtrum) hay tablas publicadas de gran utilidad.
  2. Fotografías: Imprescindibles para documentar el caso. Hay una creciente demanda por parte de las familias de las fotos del feto realizadas durante la autopsia con el fin de superar el duelo sufrido por la pérdida. Se pueden entregar en un CD, previa petición oficial vía Servicio de Atención al Paciente para garantizar la confidencialidad de la información.
  3. Radiografía: Si no se dispone de equipo radiográfico se recomienda seleccionar los casos y acudir al Servicio de Radiología. Es útil para detectar anomalías óseas y poder describir el cuadro malformativo completo. Si se sospecha una displasia esquelética las radiografías son imprescindibles para su catalogación.
  4. Examen interno y toma de muestras. Los pesos de los órganos hay que compararlos con los esperados con las tablas de normalidad según la edad gestacional. No debemos olvidar el hueso (unión costo-condral, cuerpo vertebral y epífisis superior de la tibia) para el estudio de la placa de crecimiento y la hematopoyesis y es imprescindible ante la sospecha de displasia ósea y de fracturas. En cuanto al SNC, se debe pesar y realizar un minucioso estudio postfijación (15 días) del cerebro, cerebelo y médula.
  5. Examen histológico: Sirve tanto para evaluar el desar- rollo y crecimiento de los órganos como para reconocer diferentes lesiones. Importancia de la Placenta : La alteración de la función placentaria es la causa de la mayoría de los problemas en el último trimestre de la gestación, algunas asociadas con el crec- imiento intrauterino retardado. Todo informe de autopsia fetal debe incluir peso y dimensiones de la placenta, características del disco, del cordón y de las membranas. Para el estudio de las anastomosis en las trasfusiones feto-fetales en gestaciones monocoriales la placenta debe recibirse en fresco. Estudios Especiales: Con la sospecha clínica y lo en- contrado en la inspección macroscópica debemos decidir si son necesarias pruebas complementarias. Si se sospecha una alteración metabólica se congelará hígado, corazón y músculo. Si la sospecha es de miopatía se tomará músculo en congelación para histoquímica y muestra para el microscopio electrónico. Si estamos ante un hídrops sin causa conocida debemos tomar muestras en fresco para citogenética y congelar para posibles estudios metabólicos. Estudio microbiológico: Algunos patólogos realizan estu- dios bacteriológicos de rutina en las autopsias fetales. Las

muestras se deben tomar en condiciones estériles. Estudio citogenético y genética molecular: Las anomalías cromosómicas y genéticas producen el 60% de los abortos del primer trimestre y su conocimiento es esencial para un adecuado consejo genético a los padres. Lo óptimo es enviar tejido en fresco (piel, riñón, hígado o bazo) al Servicio de Genética con información de las anomalías detectada; incluso en los macerados la muestra de cartílago mantiene células viables que permiten realizar su cultivo postmortem. En el caso de no disponer de Servicio de Genética, es aconsejable congelar a -70o C para poder disponer de ADN para estudios de genética molecular. Para los casos en los que no se ha tomado material fresco ni en congelación se puede extraer ADN del bloque de parafina y, mediante la técnica de QF PCR, descartar las aneuploidias más frecuentes (13, 18, 21, X e Y). Informe Final : Deben constar los datos macroscópicos (peso, talla, perímetros, hallazgos radiográficos y la descrip- ción y peso de los órganos), la descripción detallada de las malformaciones, si las hubiere, y la descripción de los hallazgos histológicos de cada órgano. El informe incluirá la descripción macroscópica y microscópica de la placenta. De forma ordenada constarán los diagnósticos definitivos correspondientes al feto o recién nacido, a su placenta y al cariotipo, si ha sido realizado y en qué tejido. En cuanto a los tiempos de respuesta del informe de autopsia fetal debemos emitirlos en un máximo de 30-45 días ya que el obstetra y los padres desean programar la siguiente gestación y la información de la autopsia es de gran utilidad.

INFORME ANATOMOPATOLÓGOCO DE AUTOPSIA

Para que el informe anatomopatológico de autopsia sea eficiente debe cumplir los siguientes requisitos:

  • Emisión en un tiempo razonable. Se establecen como tiempos de referencia para el informe provisional 2 días, y para el informe definitivo 30-60 días.
  • Diagnósticos ordenados de forma comprensible, que in- cluyan al menos los diagnósticos primarios, las causas contribuyentes y los procesos secundarios o asociados.
  • Respuesta clara a los problemas planteados por el clínico que espera ver resueltos en la autopsia. Para incrementar la calidad y la eficiencia de la autopsia y del informe anatomopatológico se recomienda implementar otras acciones:
  • Desarrollo de la autopsia rápida, acortando los tiempos señalados.
  • Protocolo normalizado de los diagnósticos: diagnósticos primarios (causa básica, causa intermedia y causa di- recta), diagnósticos secundarios, diagnósticos de procesos contribuyentes y diagnósticos accesorios.
  • Contribución al certificado de defunción colaborando con el médico de Atención Primaria o Especializada.
  • Concordancia entre los diagnósticos clínicos y anato- mopatológicos.
  • Sesión clínico-patológica y cierre de historia clínica con una evaluación conjunta multidisciplinar.
  • Participación en la Comisión de Mortalidad del hospital.

La ordenación - clasificación y ponderación de los diagnósti- cos anatomopatológicos debe hacerse por categorías:

  • Los diagnósticos primarios son la causa básica, la causa intermedia (cuando exista) y la causa directa de muerte. A veces no existe causa intermedia, en cuyo caso los diagnósticos primarios se limitan a dos, la causa básica y la causa directa de muerte.
  • La enfermedad principal o padecimiento fundamental es sinónimo de causa básica, causa inicial o funda- mental de muerte, es decir, “la enfermedad o lesión que inició la cadena de acontecimientos patológicos que condujeron directamente a la muerte, o las circunstancias del accidente o violencia que produjo la lesión fatal”. Ejemplos de causa básica de muerte son aterosclerosis, tumor maligno, diabetes mellitus o cirrosis hepática, entre otros.
  • La causa inmediata o directa de muerte es la en- fermedad o condición que causó finalmente la muerte. Ejemplos de causa directa de muerte son infarto agudo de miocardio, infarto cerebral, extensión L ibro B lanco de la A natomía P atológica en E spaña 2015 31Recomen- daciones del Club de Autopsias de la SEAP tumoral, tromboembolismo e infarto pulmonar, bronconeumonía, sepsis, hemorragia digestiva, edema agudo de pulmón, o daño multiorgánico entre otras.
  • La causa intermedia de muerte es la enfermedad o condición, si hay alguna, que ha contribuido a la causa inmediata.
  • Pueden existir otros procesos que contribuyan a la muerte. Son las causas contribuyentes. Las causas con- tribuyentes no están relacionadas ni son desencadenantes de la causa inicial o fundamental.
  • Conviene diferenciar también los procesos secundarios o asociados y los accesorios. No todos y cada uno de los procesos secundarios o asociados al padecimiento fundamental son los que conducen finalmente a la muerte y son, por tanto, causa directa de muerte.

Es habitual, por otra parte, la presencia de lesiones que no han dado lugar a ningún tipo de manifestación clínica. Constituyen hallazgos accesorios, en tanto en cuanto no han repercutido en la evolución del paciente ni han modificado la historia natural de su enfermedad, pero muchas veces sí que tienen una extraordinaria importancia desde el punto de vista epidemiológico o patobiológico. ¿Cómo hacer una correlación entre los diagnósticos clínicos y anatomopatológicos, y ponderar las discrep- ancias entre ambos? Una forma sencilla y ágil es utilizar los criterios de Goldman et al. confrontando las diferentes categorías diagnósticas y estableciendo dos tipos de discrep- ancias: discrepancias mayores (englobarían las Clases I y II) y discrepancias menores (englobarían las Clases III y IV).

  • Clase I. Discrepancia en un diagnóstico primario o principal, cuyo diagnóstico correcto hubiera posibilitado un tratamiento que pudiera haber prolongado la vida del paciente (o curado).
  • Clase II. Discrepancia en un diagnóstico primario o principal, cuyo diagnóstico en vida no hubiera modificado

la supervivencia, incluso con tratamiento correcto.

  • Clase III. Discrepancias en un diagnóstico secundario o menor, no relacionado con la causa de muerte, pero con síntomas que deberían haber sido tratados o bien podrían haber afectado al pronóstico.
  • Clase IV. Discrepancias en diagnósticos menores ocultos, no diagnosticables, de posible importancia epidemiológ- ica o genética.
  • Clase V. Diagnósticos no discrepantes. Sería deseable realizar sesiones conjuntas transversales multi- disciplinares en aquellos casos de discrepancias de clase I y II.

BIBLIOGRAFÍA

Tipos de autopsia: Autopsia clínica y autopsia médico legal

  1. Aguilera B, Cohen MC, Galtés I, Garamendi PM, Irigoyen J, Lucena J, Molina P, Morentín B, Suárez MP. Patología forense en España. De dónde ven- imos y hacia dónde vamos. Libro Blanco 2013 de la Anatomía Patológica en España. pp 319-46. Disponible en: http://www.seap.es/documents/10157/447954/Li- bro_Blanco_Anat_Patologica_2013.pdf
  2. CAP. Criteria for autopsies. Disponible en: http://www.cap.org/apps/docs/pathology_reporting/AutopsyCriteria.pdf
  3. Normas para la preparación y remisión de muestras objeto de análisis por el Instituto Nacional de Toxicología y Ciencias Forenses. Disponible en http://boe.es/boe/dias/2010/05/19/pdfs/BOE-A-2010-8030.pdf

Indicaciones de la autopsia clínica

  1. CAP. Criteria for autopsies. Disponible en: http://www.cap.org/apps/docs/pathology_reporting/AutopsyCriteria.pdf
  2. Fernández F, Estébanez A, Mayorga M, Guerra I. Objetivos e indicaciones de la autopsia clínica. REMI 2004; 11(4). Disponible en: http://remi.uninet.edu/2004/01/REMIA011i.htm
  3. Hutchins GM (ed.). Autopsy Performance & Reporting. Northfield, III: College of American Pathologists, 1990.
  4. Real Decreto 2230/1982, de 18 de junio, sobre autopsias clínicas. BOE 218 de 11 de septiembre de 1982, pp. 24599-600. Disponible en: https://www.boe.es/diario_boe/txt.php?id=BOE-A-1982-
  5. Zarbo RJ, Baker PB, Howanitz PJ. The autopsy as a performance measurement tool–diagnostic discrepancies and unresolved clinical questions: a College of American Pathologists Q-Probes study of 2479 autopsies from 248 institutions. Arch Pathol Lab Med 1999; 123:191-8.

Requisitos para realizar una autopsia clínica

  1. Fernández F, Val-Bernal JF. La autopsia clínica. Rev Esp Pathol 1999; 32: 187-9.
  2. Ley 29/1980, de 21 de junio, de autopsias clínicas. BOE 154 de 27 de junio de 1980, págs. 14636-7. Disponible en: http://www.boe.es/di- ario_boe/txt.php?id=BOE-A-1980-
  3. Real Decreto 2230/1982, de 18 de junio, sobre autopsias clínicas. BOE 218 de 11 de septiembre de 1982, págs. 24599-600. Disponible en https://www.boe.es/diario_boe/txt.php?id=BOE-A-1982-

Procedimiento normalizado de trabajo. Autopsia general

  1. Collins KA, Hutchins GM. Autopsy Performance & Reporting, 2nd ed.,CAP Press., Illinois, 2003.
  2. Collins KA, Hutchins GM and College of American Pathologists Autopsy Committee. An Introduction to Autopsy Technique. 2nd ed. CAP Press, Illinois, 2005.
  3. Collins KA. Special Autopsy Dissections. Step-by-step Diagrams. CAP Press, Illinois, 2010.
  4. Cotton DWK, Cross SS. The hospital autopsy. Butterworth-Heinemann Ltd, Oxford, 1993.
  5. Fariña J, Millana C, Fernández-Aceñero MJ, Furió V, Aragoncillo P, Martín VG, Buencuerpo J. Ultrasonographic autopsy (echopsy): a new autopsy technique. Virchows Arch.2002; 440:635–9.
  6. Finkbeiner WE, Ursell PC, Davis RL. Autopsy Pathology. A manual and atlas. 2nd ed. Saunders Elsevier Inc., Philadelphia, 2009.
  1. Rupprecht S, Grimm A, Schultze T, Zinke J, Karvouniari P, Axer H, et al. Does the clinical phenotype of fatal familial insomnia depend on PRNP codon 129 methionine-valine polymorphism? J Clin Sleep Med. 2013; 9:1343-5.
  2. Samarasekera N, Al-Shahi Salman R, Huitinga I, Klioueva N, McLean CA, Kretzschmar H, et al. Brain banking for neurological disorders. Lancet Neurol. 2013; 12:1096-105.
  3. Zaborowski A, Kordek R, Botts GT, Liberski PP. Immunohistochem- ical investigations of the prion protein accumulation in human spongiform encephalopathies. Special report II. Pol J Pathol. 2003;54:39-47.

Procedimiento normalizado de trabajo. SNC. Estudios especiales

  1. Collins, KM y Hutchins GM. Autopsy performance and reporting 2nd ed. 2003.
  2. Esiri, MM. Openheimer s Diagnostic neuropathology 2nd ed. 1996 Blackwell Science UK.
  3. Gray F et al (eds) Escourolle & Poirier Manual of Basic Neuropathol- ogy 4th ed. Butterwoth Einemann Philadelphia PA USA. 2010.
  4. Guidelines on autopsy practice. 2002. Disponible en: http://www.rcpath.org/NR/rdon- lyres/412AEB13-F5B8-4C6B-A087-2833223C7A4D/0/main_document.pdf
  5. Kurian KM et al. Atlas of gross neuropathology. 2014, Cambridge University Press. Cambridge UK.
  6. Waters, BL. Handbook of autopsy practice. 4th ed. 2014, Humana Press Northfield, Ill USA.

Procedimiento normalizado de trabajo. Banco de tejidos neuropa- tológico

  1. Ervin JF. Chapter 2 Banking Tissue for Neurodegenerative Research. Neuroproteomics. Edited by Oscar Alzate. CRC Press 2009.
  2. BrainNet Europe (BNE). Protocols. Disponible en: http://www.brainnet-europe.org/deBrainNetEurope y en http://www.brainnet- europe.org/index.php?option=com_content&view=article&id=99&Itemid=

Autopsia fetal y perinatal

  1. Arce FP. La autopsia fetal. En Libro Blanco 2013 de la Anatomía Patológica en España. pp. 241-249. Disponible en: http://www.seap.es/docu- ments/10157/447954/Libro_Blanco_Anat_Patologica_2013.pdf
  2. Archie JG, Collins JS, Lebel RR. Quantitative standards for fetal and neonatal autopsy. Am J Clin Pathol 2006; 126:256-65.
  3. Barfield WD. Clinical reports. Standard terminology for fetal, infant and perinatal deaths. Pediatric. 2011; 128:177-181.
  4. De Agustín Asensio JC. Estado actual de la cirugía fetal: evidencias y experiencias. Evid Pediatr 2011; 7:28.
  5. De la Campa et al 1993. (Asturias, ESPAÑA). Protocolo de autopsia perinatal. Disponible en: http:// eusalud.uninet.edu/cl_autopsias/Documen- tos/Protocol/Protocol.htm
  6. Desilets V, Oligny LL. Fetal and perinatal autopsy in prenatally diagnosed fetal abnomalities with normal karyotype. J Obstet Gynaecol Can 2011; 33:1047-1057.
  7. Guihard-Costa A, Menez F, Delezoide AL. Standards for dysmorpho- logical diagnosis in human fetuses. Pediatr Dev Pathol.2003; 6:427-434.
  8. Heller DS, Faye-Peersen OM. Pathology of the stillborn infant for the general pathologist: Part 1. Adv Anat Pathol, 2015; 22:1-27.
  9. International Statistical Classification of Diseases and related Health problems, tenth Revision (ICD 10). Vol 2. Geneva, Switzerland: World Health Organization; 2006.
  10. Keeling JW(Ed). The perinatal necropsy. Fetal and neonatal Pathology, Springer-Verlag. Berlin, 1987, p.4, p.26.
  11. Nikkels PG, Hacj KE, Gemert MJC. Pathology of twin placentas with special attention to monochorionic twin placentas. J Clin Pathol, 2008; 61:1247-1253.
  12. Razquin S, Gamallo C, Madero R, Rodríguez JI, Suarez A, Redondo E, Palacios J, León L. Mortalidad fetal y neonatal inmediata. Estudio de 480 autopsias (II) Infecciones. Patología 1985, supl: 360.
  13. Stocker & Dehner’s Pediatric Pathology, 3rd ed., J. Thomas Stocker, Dehner Louis P, and Husain Aliya N. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2011.
  14. Urioste M. Chromosome culture from human cartilage. Am J Med Genet 1993; 46:123-125.

Informe anatomopatológico de autopsia

  1. Fernández F, Estébanez A, Mayorga M, Guerra I. Objetivos e indicaciones de la autopsia clínica. REMI 2004; 11(4). Disponible en: http://remi.uninet.edu/2004/01/REMIA011i.htm
  2. Goldman L, Sayson R, Robbins S, Cohn LH, Bettman M, Weisberg M. The value of the autopsy in three medical eras. New Engl. J.Med. 1980; 308;1000–5.
  3. Hutchins GM, Berman JJ, Moore GW, Hanzlick R, Autopsy Committee of the College of American Pathologists. Practice guidelines for autopsy pathology. Autopsy reporting. Arch Pathol Lab Med 1999; 123:1085-92.
  4. Sibert JR. Increasing the efficiency of autopsy reporting. Arch Pathol Lab Med 2009; 133:1932-7.

Legislación sobre autopsias. Seguridad y salud laboral en autopsias

  1. Foro temático del Club de Autopsias de la SEAP. Disponible en: http://eusalud.uninet.edu/cl_autopsias/Forostem/foros.htm
  2. García B, López M. Legislación que rige las autopsias en España. REA 2008; 6:19-31. Disponible en: http://rea.uninet.edu/index.php/ejautopsy/arti- cle/view/32/
  3. Selva A, Garrido JA, Segura JM, González T, Solís E. Seguridad y salud laboral en autopsias. REA 2008; 6:32-41. Disponible en: http://rea.uninet.edu/in- dex.php/ejautopsy/article/view/

ANEXOS

Han participado en la elaboración de estos documentos, además de los autores del manuscrito, los siguientes profe- sionales: JM Corral, Servicio Anatomía Patológica, Hospital de Laredo (Cantabria); JR de Miguel, Servicio de Obstetricia y Ginecología, Hospital Valdecilla, Santander; ML Lassalle, Subdirección Médica 061-SUAP, Gerencia de Atención Pri- maria, Servicio Cántabro de Salud; M Martino, Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Valdecilla, Santander; S Montes, Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Valdecilla, Santander; ME Vega, Adjunta Dirección Médica, Hospital Valdecilla, Santander; P Villa, Servicio de Anatomía Patológ- ica, Hospital Sierrallana, Torrelavega (Cantabria). A todos ellos, nuestro más sincero agradecimiento.