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Desarrollo y patologías de la mama en la infancia y adolescencia, Guías, Proyectos, Investigaciones de Ginecología

El desarrollo normal y las anomalies de la mama en la infancia y adolescencia, incluyendo el crecimiento de tejidos mamarios, el papel de hormonas en el desarrollo, y las diferentes clases de anomalies. Se abordan también las técnicas de diagnóstico y tratamiento de varias patologías mamarias en esta edad, como anomalies en el número y tamaño de mamas, asimetrías, tumefacciones, traumas, y tumores malignos.

Tipo: Guías, Proyectos, Investigaciones

2018/2019

Subido el 01/11/2021

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Patología mamaria en la adolescencia
Actualizada febrero 2013
DESARROLLO MAMARIO
Desarrollo embriológico
En el embrión humano se produce, hacia el final de la semana, un engrosamiento
del ectodermo (cresta) a ambos lados de la línea media frontal. La cresta es visible
hacia la semana. Poco después, hacia la semana 10 se producirá la regresión, a
excepción de los esbozos de la región del tórax. Durante ésta época se produce una
migración de las células del ectodermo en forma de pequeñas masas epiteliales
denominados esbozos de las glándulas mamarias. De los esbozos ectodérmicos se
producen protuberancias que penetran en el interior del mesodermo, entre las
semanas 10-20. Estas se moldean en unos 20 conductos que siguen penetrando en el
mesodermo. Al mismo tiempo, células de la cresta neural emigran para formar la
futura areola y el pezón.
Hacia el mes de gestación los conductos que han penetrado en el mesodermo se
tunelizan y dan lugar a los conductos mamarios. Las células se han diferenciado para
formar glándulas exocrinas o conductos. El tejido conjuntivo se desarrolla en superficie
y da lugar al pezón.
Al nacimiento la mama está formada por pezón, areola y conductos mamarios con
células glandulares que forman acinos en los extremos, pero sin un desarrollo
completo. Se puede observar una tumefacción de la glándula acompañada a veces de
secreción, pero que regresa espontáneamente a las 2-3 semanas de vida.
Desarrollo infantil
La glándula permanece inalterable hasta que aparece el estímulo de hormonas como
los estrógenos y la progesterona. El primero provocará el aumento del tejido ductal y
del estroma. La progesterona actuará en el desarrollo de la zona lóbulo-alveolar,
provocando la diferenciación secretora de conductos y acinos.
Para valorar el desarrollo de la mama en la infancia se utiliza la clasificación por
estadios de Tanner (1962), que ordena de manera progresiva los cambios fisiológicos
de mama, vello y menarquia. Para la mama, la clasificación se refleja en la Tabla I.
Ginecología general
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Patología mamaria en la adolescencia

Actualizada febrero 2013

DESARROLLO MAMARIO

Desarrollo embriológico

En el embrión humano se produce, hacia el final de la 5ª semana, un engrosamiento del ectodermo (cresta) a ambos lados de la línea media frontal. La cresta es visible hacia la 6ª semana. Poco después, hacia la semana 10 se producirá la regresión, a excepción de los esbozos de la región del tórax. Durante ésta época se produce una migración de las células del ectodermo en forma de pequeñas masas epiteliales denominados esbozos de las glándulas mamarias. De los esbozos ectodérmicos se producen protuberancias que penetran en el interior del mesodermo, entre las semanas 10-20. Estas se moldean en unos 20 conductos que siguen penetrando en el mesodermo. Al mismo tiempo, células de la cresta neural emigran para formar la futura areola y el pezón.

Hacia el 7º mes de gestación los conductos que han penetrado en el mesodermo se tunelizan y dan lugar a los conductos mamarios. Las células se han diferenciado para formar glándulas exocrinas o conductos. El tejido conjuntivo se desarrolla en superficie y da lugar al pezón.

Al nacimiento la mama está formada por pezón, areola y conductos mamarios con células glandulares que forman acinos en los extremos, pero sin un desarrollo completo. Se puede observar una tumefacción de la glándula acompañada a veces de secreción, pero que regresa espontáneamente a las 2-3 semanas de vida.

Desarrollo infantil

La glándula permanece inalterable hasta que aparece el estímulo de hormonas como los estrógenos y la progesterona. El primero provocará el aumento del tejido ductal y del estroma. La progesterona actuará en el desarrollo de la zona lóbulo-alveolar, provocando la diferenciación secretora de conductos y acinos.

Para valorar el desarrollo de la mama en la infancia se utiliza la clasificación por estadios de Tanner (1962), que ordena de manera progresiva los cambios fisiológicos de mama, vello y menarquia. Para la mama, la clasificación se refleja en la Tabla I.

Ginecología general

Tabla 1. Clasificación de Tanner del desarrollo mamario Estadio I Estado puberal. El pezón aumenta y se vuelve prominente. Estadio II Elevación de la mama con incremento del tejido celular subcutáneo. Aumento de tamaño y pigmentación de las areolas. Aparece un botón glandular. Estadio III Glándula más voluminosa con protusión de pezón. Estadio IV Mayor volumen mamario. Elevación de la areola con edema. Presencia de glándulas de Montgomery. Estadio V Mama adulta. Pezón prominente y eréctil. Disminución del abombamiento areolar.

EXPLORACIÓN MAMARIA

Se basa en la aplicación de las técnicas de exploración habituales, pero adecuándolas a la edad de la paciente. Se utilizará:

  • Inspección: es junto a la palpación, el mejor método de exploración en la infancia. Se describirá el estadio de Tanner de la paciente.
  • Palpación: se debe explorar toda la mama, de manera sistemática en todos los cuadrantes, así como la areola, el pezón y las áreas ganglionares regionales. Posteriormente, en las mamas desarrolladas, buscaremos la presencia de secreción mediante una leve presión de los pezones. En caso de aparecer se realizará una citología de la muestra obtenida.
  • Métodos diagnósticos: se pueden utilizar los métodos diagnósticos utilizados en la edad adulta pero con diferentes preferencias. El primer método a utilizar será la ecografía y eventualmente la punción dirigida con aguja fina. En mamas desarrolladas y tan solo en casos seleccionados utilizaremos la mamografía convencional.

ANOMALÍAS EN PATOLOGÍA MAMARIA INFANTO-JUVENIL

Utilizamos la clasificación de Fernández-Cid (1989), con alguna modificación:

TRASTORNOS DEL DESARROLLO

ALTERACIONES DEL NÚMERO

Por exceso del número de mamas (mamas supernumerarias): serán “mamas accesorias”, cuando el tejido se encuentra en la cresta mamaria, “mamas ectópicas” cuando se encuentran en la vecindad de la cresta o “mamas aberrantes” cuando están

TRASTORNOS FUNCIONALES

Tumefacción del recién nacido: aumento de volumen mamario uni o bilateral en el recién nacido, con mejora espontánea, no mas allá del mes del nacimiento. No requiere tratamiento y no es conveniente la manipulación quirúrgica.

Telarquia precoz: desarrollo del botón glandular antes de los 8 años. Puede ser secundario a un trastorno endocrino que provoque pubertad precoz o bien a una pseudo-pubertad precoz por efecto de estrógenos tumorales o exógenos.

Ingurgitación dolorosa de la pubertad: proceso fisiológico en el que aparece una congestión molesta de las mamas. No requiere tratamientos generales. Tan solo pueden ser necesarios tratamientos antiinflamatorios locales.

Mastodinia: dolor mamario relacionado con la menstruación. La etiología es compleja y probablemente multifactorial. Puede mejorar con medidas higiénicas y en ocasiones pueden necesitarse tratamientos locales con progesterona o tratamientos generales.

Galactorrea: derrame pluriorificial bilateral de leche. Está relacionada con muchas causas, entre ellas la ingesta de medicaciones, trastornos hipotalámicos, trastornos endocrinos, etc… Ante una galactorrea es importante la anamnesis. Podemos realizar un estudio de prolactina y de otras hormonas como las tiroideas. Según los trastornos funcionales que provoque será necesario o no la instauración de un tratamiento con cabergolina o bromocriptina.

PROCESOS INFLAMATORIOS

Mastitis: zona más o menos amplia de la mama con eritema, calor y dolor. La prueba complementaria por excelencia es la ecografía con o sin punción para cultivo. Se trata con antibióticos y antiinflamatorios. Ocasionalmente puede ser necesario el drenaje quirúrgico.

Galactoforitis: proceso inflamatorio localizado junto a la areola de forma retroareolar. Requiere de tratamiento antibiótico. En caso de aparición de una fístula, requerirá tratamiento quirúrgico amplio.

TRAUMATISMOS

Suelen provocar equimosis o hematoma de la mama. El tratamiento consiste en la aplicación de frío local y pomadas heparinoides. Si el hematoma está a tensión puede requerir un drenaje quirúrgico.

DERMATOSIS

En la piel de la mama pueden aparecer todo tipo de afecciones cutáneas que serán tratadas específicamente.

TUMORACIÓN BENIGNA

Fibroadenoma: es el tumor más frecuente en la adolescencia. Se diagnostica correctamente mediante ecografía y punción mamaria. Ante este diagnóstico se puede optar por el control periódico y ocasionalmente, si crece o presenta dolor, proceder a la exéresis quirúrgica.

Lipoma: tumoración formada por lipocitos. No requiere tratamiento salvo por cuestión estética. Se realizará entonces un tratamiento quirúrgico.

Hamartoma: tumoración formada por tejido fibroso, glandular y lipoideo. El diagnóstico se realiza mediante ecografía y punción. Se puede mantener un control y tan solo requiere tratamiento quirúrgico ante la aparición de un crecimiento.

Tumor phyllodes benigno: tumoración fibroadenomatoide con hendiduras en su interior. Son de crecimiento continuo por lo que es necesario extirparlos. Tienen mayor riesgo de recidiva local que el resto de tumoraciones benignas.

Papiloma: es una proliferación exofítica intraductal que aparece raramente en la época infanto-juvenil. Provoca generalmente una secreción uniorificial a menudo de tipo telorragia. El diagnóstico se realiza mediante citología del derrame y ductoscopia y/o galactografía. El tratamiento debe ser quirúrgico.

TUMORACIÓN MALIGNA

Los tumores malignos de la mama pueden ser de origen epitelial o estromal. Los primeros son los más frecuentes aunque a éstas edades son excepcionales. El diagnóstico y tratamiento es igual que el de la mujer adulta, aunque suelen aparecer en estadios más avanzados dado que se descubren por presentar una tumoración mamaria.

Sarcomas: Los tumores estromales tienen una edad de aparición mucho más joven que los adenocarcinomas. En estos casos la cirugía amplia es el tratamiento de elección. Las recidivas no son infrecuentes y con un incremento de agresividad, por lo que el tratamiento quirúrgico primario es fundamental. Es importante el control por imagen de los pulmones por el riesgo de metástasis.

Adenocarcinomas: Hay dos tipos histológicos, los ductales (más frecuentes) y los lobulillares. Estos últimos raramente aparecen en adolescentes. La estrategia de tratamiento se basa en la clasificación geográfica de la UICC (TNM), la pronóstica (estadio) y la molecular. Esta última se fundamenta en el estado de factores pronóstico moleculares del tumor y en los casos de mujeres jóvenes adquiere suma importancia. Se determina la sobrexpresión del Her2, los receptores hormonales (estrógenos y progesterona), factores de proliferación como el Ki67, etc…

Para el tratamiento se utiliza la cirugía (conservadora o radical), la quimioterapia, la radioterapia y la hormonoterapia. La cirugía suele ser más radical en pacientes muy

  1. Oktay K, Sönmezer M. Chemotherapy and amenorrhea: risks and treatment options. Curr Opin Obstet Gynecol. 2008 Aug;20(4):408-15.
  2. Parera N, Fernandez-Cid A. Patología mamaria infantojuvenil. En: Mastología 2ª ed. Barcelona: Masson; 2000. p. 387-97.
  3. Perou CM, Sørlie T, Eisen MB, van de Rijn M, Jeffrey SS, Rees CA, et al. Molecular portraits of human breast tumours. Nature. 2000 Aug.17;406(6797):747-52.
  4. Prat A, Parker JS, Karginova O, Fan C, Livasy C, Herschkowitz JI, et al. Phenotypic and molecular characterization of the claudin-low intrinsic subtype of breast cancer. Breast Cancer Res. 2010;12(5):R68.
  5. Simmons PS. Breast Disease. En: Pediatric and adolescent gynecology. Sanfilippo J. et al. Philadelphia: Saunders, 1994.
  6. Swain SM, Jeong J-H, Geyer CE, Costantino JP, Pajon ER, Fehrenbacher L, et al. Longer therapy, iatrogenic amenorrhea, and survival in early breast cancer. N Engl J Med. 2010 Jun 3;362(22):2053-65.

Los Protocolos Asistenciales de la Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia pretenden contribuir al buen quehacer profesional de todos los ginecólogos, especialmente los más alejados de los grandes hospitales y clínicas universitarias. Presentan métodos y técnicas de atención clínica aceptadas y utilizadas por especialistas en cada tema. Estos protocolos no deben interpretarse de forma rígida ni excluyente, sino que deben servir de guía para la atención individualizada a las pacientes. No agotan todas las posibilidades ni pretenden sustituir a los protocolos ya existentes en Departamentos y Servicios Hospitalarios.