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Malformaciones congénitas del
encéfalo
Meninges de la médula espinal
Duramadre
Es una membrana fibrosa fuerte y densa que encierra la médula espinal y la cola de caballo. Se continúa por arriba a través del agujero occipital con la capa meníngea de la duramadre que cubre el encéfalo. Por abajo termina en el filum terminal a nivel del margen inferior de la segunda vértebra sacra. La vaina dural se ubica laxamente en el conducto dural y está separada de la pared del conducto por el espacio extradural. Este espacio extradural contiene tejido areolar laxo y el plexo venoso vertebral interno. La duramadre se extiende, a lo largo de cada raíz nerviosa y se continúa con el tejido conectivo que rodea, cada nervio espinal (epineuro). La superficie interna de la duramadre está en contacto con la aracnoides.
Aracnoides
Es una delicada membrana impermeable que cubre la médula espinal y se ubica entre la piamadre por dentro y la duramadre por fuera. Está separada de la piamadre por un espacio amplio, el espacio subáracnoideo, el cual está lleno de líquido cefalorraquídeo. El espacio subaracnoideo está cruzado por algunas bandas finas de tejido conectivo. La aracnoides se continúa por arriba a través del agujero occipital con la aracnoides que cubre el encéfalo. Por abajo; termina con el filum terminal a nivel del margen inferior de la segunda vértebra sacra. La aracnoides continúa a lo largo de las raíces de los nervios espinales y forma pequeñas extensiones laterales del espacio subaracnoideo.
Piamadre
Es una membrana vascular que cubre estrechamente la médula espinal, está engrosada a cada lado entre las raíces nerviosas para formar el ligamento dentado. El ligamento dentado pasa lateralmente para adherirse a la aracnoides y la duramadre, suspendiendo así la médula espinal en el centro de la vaina dural.
La piamadre se extiende a lo largo de cada raíz nerviosa y se continúa con el tejido conectivo que rodea cada nervio espinal.
Espacios intermeningeos
Entre la duramadre y la aracnoides se encuentra el espacio subdural, lleno de una película de líquido. Entre la aracnoides y la piamadre se encuentra el espacio subaracnoideo, lleno de líquido cefalorraquídeo.
Meninges encefálicas
Duramadre
Está constituida por tejido conectivo denso y se dispone en estrecha relación con el periostio de los huesos del cráneo. Está fuertemente adherida a la base del cráneo y con menor firmeza a la bóveda, lo que hace la zona de la calvaria vulnerable a la formación de acúmulos de sangre entre ella y la duramadre, los que se denominan hematomas epidurales. Convencionalmente se describe como formada por dos capas: La capa endóstica: Es el periostio que cubre la superficie interna de los huesos del cráneo. La capa meníngea: Es la duramadre propiamente dicha, una membrana fibrosa densa y fuerte que cubre el encéfalo. La capa meníngea envía hacia dentro cuatro tabiques que dividen la cavidad craneana en espacios: La Hoz del Cerebro La Tienda del Cerebelo La Hoz del Cerebelo El Diafragma de la Silla Turca La duramadre posee numerosas terminaciones nerviosas sensibles al estiramiento, lo cual produce la sensación de cefalea. Está irrigada por numerosas arterias, siendo la más importante la arteria meníngea media. Posee senos venosos durales ubicados entre sus capas, que reciben sangre del encéfalo y líquido cefalorraquídeo.
Aracnoides
Es una delicada membrana impermeable que cubre el encéfalo y se ubica entre la piamadre por dentro y la duramadre por fuera. Está separada de la duramadre por el espacio subdural y de la piamadre por el espacio subaracnoideo. Forma puentes sobre los surcos de la superficie del encéfalo y en ciertas situaciones se separa ampliamente de la piamadre para formar las cisternas subaracnoideas. Posee vellosidades aracnoideas que sirven como sitios donde el líquido cefalorraquídeo se difunde en el torrente sanguíneo.
Las zonas dilatadas del espacio subaracnoideo se denominan cisternas, entre las cuales se encuentran:
Cisterna cerebelosa magna: Entre la cara inferior del cerebelo y la posterior del bulbo raquídeo, con una profundidad aproximada de 2 cm. Cisterna del surco lateral del cerebro: Situada en el surco lateral con la arteria cerebral media. Cisterna quiasmática: Situada a la nivel del quiasma óptico. Cisterna interpeduncular: Delante de los pedúnculos cerebrales, en relación con el III par craneal.
Barrera hematoencefálica
Los experimentos de Paul Ehrlich en 1882 demostraron que los animales a los que se les inyectaba por vía intravascular colorantes vitales, como el azul tripano, mostraban tinción de todos los tejidos del cuerpo, excepto el encéfalo y la médula espinal. Más tarde se demostró que, aunque la mayor parte del encéfalo no se tiñe después de la inyección intravenosa de azul tripano, sí se colorean algunas áreas específicas, como la glándula pineal, el lóbulo posterior de la hipófisis, el tuber cinereum, la pared del receso óptico y el área vascular postrema.
Estas observaciones condujeron al concepto de la existencia de una barrera hematoencefálica (o barrera hematomedular). La permeabilidad de esta barrera está inversamente relacionada con el tamaño de las moléculas y directamente relacionada con su liposolubilidad. Los gases y el agua atraviesan fácilmente la barrera, mientras que la glucosa y los electrólitos pasan más lentamente. La barrera es casi impermeable a las proteínas plasmáticas y otras moléculas orgánicas grandes.
Componentes de la barrera hematoencefálica
El examen de una micrografía electrónica del sistema nervioso central muestra que la luz de un capilar sanguíneo está separada de los espacios extracelulares que rodean las neuronas y la neuroglía por las siguientes estructuras:
Las células endoteliales de la pared del capilar. Una membrana basal continua que rodea el capilar por fuera de las células endoteliales. Las prolongaciones pediculadas de los astrocitos que se adhieren a la superficie externa de la pared del capilar.
Importancia funcional de la barrera hematoencefálica
La barrera hematoencefálica es una estructura histológica y funcional que protege al Sistema Nervioso Central. Está constituida por células endoteliales especializadas que recubren el sistema vascular cerebral y tiene una importancia capital en el mantenimiento de la homeostasis de las neuronas y las células gliales, así como en el bloqueo del acceso de sustancias tóxicas endógenas o exógenas.
Las células endoteliales cerebrales presentan uniones intercelulares estrechas que evitan el paso transcapilar de moléculas polares como iones y proteínas, y carecen de fenestraciones y vesículas pinocíticas. Estas características anatómicas conforman una barrera celular entre la sangre y el espacio intersticial, permitiendo mantener estable la composición del líquido intersticial, indispensable para un adecuado funcionamiento neuronal.
Además, la barrera hematoencefálica no es una capa pasiva de células, sino un complejo metabólico activo con múltiples bombas, transportadores, receptores para neurotransmisores y citoquinas.
Excepciones a la barrera hematoencefálica
Existen algunas áreas del cerebro con capilares donde no existe barrera hematoencefálica. En dichas regiones, las características morfológicas del endotelio son similares a otros lechos microvasculares sistémicos, con fenestraciones, vesículas y pérdida de la continuidad en las uniones intercelulares estrechas. Los principales ejemplos incluyen la hipófisis, la eminencia media, el área postrema, el receso preóptico, la pineal y el plexo coroideo.
Sistema ventricular
Generalidades del sistema ventricular
El sistema ventricular es un conjunto de cavidades de diferentes formas y capacidad, localizadas en el interior de diferentes estructuras encefálicas. Los ventrículos del encéfalo son: los dos ventrículos laterales, el tercer ventrículo y el cuarto ventrículo.
Los dos ventrículos laterales se comunican a través de los agujeros interventriculares (de Monro) con el tercer ventrículo. Éste se encuentra conectado con el cuarto ventrículo por el acueducto cerebral (acueducto de Silvio). El cuarto ventrículo, por su parte, se continúa con el estrecho conducto central de la médula espinal y a través de tres agujeros en su techo, con el espacio subaracnoideo.
Características de los ventrículos
Ventrículos Laterales: Hay dos ventrículos laterales, cada uno de ellos presente en uno de los hemisferios cerebrales. Tienen una cavidad aproximadamente con forma de C, que consta de un cuerpo y tres astas (anterior, posterior e inferior). Tercer Ventrículo: Es una cavidad con forma de hendidura, entre los dos tálamos. Se comunica por adelante con los ventrículos laterales y posteriormente con el cuarto ventrículo. Cuarto Ventrículo: Es una cavidad con forma de carpa llena de líquido cefalorraquídeo. Está revestido con epéndimo y se continúa por arriba con el acueducto cerebral y por debajo con el conducto central del bulbo raquídeo y la médula espinal.
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Arteria Basilar
La arteria basilar se forma por la unión de las dos arterias vertebrales y asciende en un surco sobre la superficie anterior de la protuberancia. En el borde superior de la protuberancia, la arteria basilar se divide en las dos arterias cerebrales posteriores. De la arteria basilar se pueden desprender varias ramas, entre las cuales se encuentran:
Ramas de la Arteria Basilar
Arterias pontinas Arteria cerebelosa anteroinferior Arteria cerebelosa superior Arteria cerebral posterior
Círculo Arterial del Cerebro
El polígono de Willis se ubica en la fosa interpeduncular en la base del encéfalo. Está formado por las anastomosis entre las dos arterias carótidas internas y las dos arterias vertebrales. Las siguientes arterias contribuyen a formar el polígono:
Arteria comunicante anterior Arteria cerebral anterior Arteria carótida interna Arteria comunicante posterior Arteria cerebral posterior Arteria basilar
El polígono de Willis permite que la sangre que entra por las arterias carótidas internas o vertebrales se distribuya a cualquier parte de ambos hemisferios cerebrales. Del polígono nacen ramas corticales y centrales que irrigan la sustancia encefálica. Las variaciones en el tamaño de las arterias que forman el polígono son comunes, y se ha comunicado la ausencia de una o ambas arterias comunicantes posteriores.
Irrigación de Estructuras Encefálicas
El cuerpo estriado y la cápsula interna están irrigados principalmente por las ramas centrales estriadas medial y lateral de la arteria cerebral media, y por las ramas centrales de la arteria cerebral anterior. El tálamo está irrigado principalmente por ramas de las arterias comunicante posterior, basilar y cerebral posterior. El mesencéfalo está irrigado por las arterias cerebral posterior, cerebelosa superior y basilar. La protuberancia está irrigada por las arterias cerebelosas anterior, inferior y superior.
El bulbo raquídeo está irrigado por las arterias vertebral, espinales anterior y posterior, cerebelosa posteroinferior y basilar. El cerebelo está irrigado por las arterias cerebelosa superior, cerebelosa anteroinferior y cerebelosa posteroinferior.
Arterias Propias del Encéfalo
Arteria cerebral anterior: Corre en dirección anterior y medial hasta la fisura interhemisférica, donde se sitúa en la superficie medial del hemisferio cerebral, cerca de la rodilla y tronco del cuerpo calloso. Sus ramas corticales riegan la superficie medial de los lóbulos frontal y parietal, además de la región hipotalámica. Arteria comunicante anterior Arteria cerebral media: Corre en sentido lateral entre los lóbulos temporal, frontal, de la ínsula y por el tronco de la fisura lateral que los separa. Cerca de su nacimiento, emite ramas basales que entran por la sustancia perforada anterior y riegan el núcleo lenticular, núcleo caudado y la cápsula interna. Arteria coroidea anterior: Discurre por detrás del tracto óptico, ingresa en el asta inferior (temporal) del ventrículo lateral y termina en el plexo coroideo. También irriga el pie peduncular, el cuerpo geniculado lateral, el tracto óptico y la cápsula interna. Arteria comunicante posterior
Principales malformaciones del encéfalo
Defectos del cierre del tubo neural
La anencefalia o exencefalia es una grave malformación debida a la falta del cierre del neuroporo anterior o porción más cefálica del tubo neural. Como consecuencia, no se forma la bóveda craneal y el tejido encefálico queda expuesto, sufriendo degeneración. Esta malformación, común e incompatible con la vida, puede diagnosticarse prenatalmente por ecografía fetal y por la elevación de la alfafetoproteína en sangre materna y líquido amniótico. El consumo de ácido fólico antes y durante el embarazo puede prevenir hasta un 70% de estos casos.
Defectos de la producción del líquido cerebroespinal
La hidrocefalia es una malformación debida al deterioro de la absorción y circulación del líquido cerebroespinal. En algunos casos poco frecuentes, se debe a un aumento de la producción de este líquido por un adenoma en un plexo coroideo. La causa más común es una estenosis congénita del acueducto cerebral, que impide la circulación del líquido cerebroespinal hacia el cuarto ventrículo, provocando una dilatación de los ventrículos laterales que presiona el encéfalo contra los huesos de la bóveda craneal. Dado que en la vida prenatal y en el lactante las suturas fibrosas no están fusionadas, el encéfalo se expande y aumenta la circunferencia cefálica. Esta malformación puede tener diagnóstico prenatal por ecografía.
Meninges y vasos encefálicos y espinales
Disposición de las meninges
El mesénquima que rodea el tubo neural forma la meninges primitiva, cuya capa externa se encuentra y constituye la duramadre. Las células de las crestas neurales se mezclan con el mesénquima de la capa interna de la corteza primitiva y forman la aracnoides y la piamadre. De esta forma, queda constituida la meninges, organizada en capas de tejido conectivo que brindan protección al encéfalo y la médula espinal, conjuntamente con las estructuras óseas y el líquido cerebroespinal.
La duramadre
La duramadre está constituida por tejido conectivo denso y se dispone en estrecha relación con el periostio de los huesos del cráneo, estando fuertemente adherida a la base del cráneo y con menor firmeza a la bóveda, lo que hace a la zona calvaria vulnerable a la formación de acúmulos de sangre entre ella y la duramadre, denominados hematomas epidurales.
A nivel encefálico, la duramadre forma expansiones que sirven de tabique de separación y fijan y protegen gran parte del encéfalo. Entre los hemisferios cerebrales, por encima del cuerpo calloso, está la hoz del cerebro, que contribuye a mantener los hemisferios cerebrales en su posición. Otros septos de la duramadre son la tienda del cerebelo, entre el cerebelo y los lóbulos occipitales, y el diafragma de la silla turca, que cubre la fijación de la hipófisis.
La duramadre también presenta un sistema de conductos llamados senos venosos, a través de los cuales circula la mayor parte de la sangre venosa del encéfalo hacia las venas yugulares internas.
Meninges de la médula espinal
La duramadre espinal es continuación de la duramadre encefálica y tiene una organización más simple, estando separada del canal vertebral.
Espacios intermeníngeos
Entre las diferentes membranas meníngeas se forman espacios de interés para la práctica médica:
El espacio epidural, que solo existe a nivel espinal, entre la duramadre y la superficie interna de las vértebras, está ocupado por vasos sanguíneos y tejido adiposo. El espacio subdural, que se encuentra entre la duramadre y la aracnoides, tanto a nivel encefálico como espinal. El espacio subaracnoideo, situado entre la aracnoides y la piamadre, y que contiene el líquido cerebroespinal.
Cisterna del espacio subaracnoideo
El espacio subaracnoideo presenta ampliaciones localizadas en forma de cisternas en la cara inferior del encéfalo y por debajo del extremo inferior de la médula espinal, donde el líquido cerebroespinal es particularmente abundante.
Barrera hematoencefálica
El tejido nervioso es muy susceptible a sufrir daños por diferentes agentes, por lo que es muy importante que todos los mecanismos de defensa garanticen la protección de sus células fundamentales, que carecen de la propiedad de dividirse.
La barrera hematoencefálica es un conjunto de estructuras que se interponen entre la sangre de los capilares del tejido nervioso y este. Sus componentes son:
El endotelio continuo del capilar tipo 1. La membrana basal continua del capilar tipo 1. Los astrocitos, cuyos pies en contacto directo con los capilares son un componente fundamental de la barrera hematoencefálica.
Sistema ventricular encefálico
El sistema ventricular encefálico es un conjunto de cavidades de diferentes formas y capacidad, localizadas en el interior de diferentes estructuras encefálicas, que han quedado como resultado de las transformaciones de las cavidades de las vesículas cerebrales.
Este sistema está formado por los ventrículos laterales, situados en la profundidad de los hemisferios cerebrales, el tercer ventrículo, situado en el diencéfalo, y el cuarto ventrículo, situado entre el cerebelo y el tronco encefálico.
Estos ventrículos están llenos de líquido cerebroespinal, producido por unas formaciones vasculares especiales llamadas plexos coroideos, localizados en su interior. Los ventrículos mantienen comunicación entre sí y, en el caso particular del cuarto ventrículo, tiene comunicación además con el canal central de la médula espinal y el espacio subaracnoideo.
Circulación del líquido cerebroespinal
El líquido cerebroespinal circula libremente entre el espacio subaracnoideo encefálico y espinal, lo que confiere a este espacio una gran importancia para la práctica médica en general.
Drenaje venoso encefálico
El drenaje venoso del encéfalo se realiza a través de las venas encefálicas, que se dividen en superficiales y profundas. Estas últimas concentran su drenaje en la vena cerebral magna, que vierte la sangre directamente al seno venoso de la duramadre.
El drenaje venoso de la médula espinal se realiza a través de los plexos vertebrales, que mantienen una constante comunicación con las venas segmentarias en las distintas regiones del cuerpo, así como con las venas encefálicas por su continuación con el plexo venoso basilar interno.
Malformaciones congénitas
Algunas de las principales malformaciones congénitas del sistema nervioso central incluyen:
Defectos del tubo neural, como la anencefalia. Defectos de producción del líquido cerebroespinal, como la hidrocefalia. Defectos en la diferenciación y crecimiento de los hemisferios cerebrales, como la holoprosencefalia, microcefalia y macrocefalia. Defectos del desarrollo óseo del cráneo, como los meningoceles y meningoencefaloceles. Alteraciones de la histogénesis de la corteza cerebral, como la lisencefalia y la presencia de bandas o núcleos heterotópicos.
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