ACIDOS GRASO S
COA LI GASA
PEROXI SOMAL
PEROXI SOMAL
ÁCIDOS GRASOS CADENA MUY LARGA
MANIFE STACIO NES
LORENZ O
ALIMEN TOS RI COS EN
AGCML
AGCML
NUTRICIONAL
TRATAMIENTO
CLÍNICO
Es un trastorno genéticamente determinado, ligado al cromosoma X, que
involucra principalmente la sustancia blanca cerebral y la corteza adrenal. Se
asocia con una acumulación anormal de ácidos grasos saturados de cadena
muy larga en tejidos y fluidos corporales.
CENTRAL
SISTEMA NERVIOSO
¿POR QUÉ SUCEDE?
FUNCIONES ACIDOS GRASOS
En el sistema nervioso central, al integrarse a los lípidos
complejos que forman la mielina, se iniciaría un proceso de
desestabilización con desmielinización y degeneración, las
que se cree que involucran reacciones inmunológicas.
Los ácidos grasos omega 3 son responsables de numerosas funciones
celulares, como la señalización, la fluidez de la membrana celular y el
mantenimiento estructural. También regulan el sistema nervioso, la
presión arterial, la coagulación hemática, la tolerancia a la glucosa y los
procesos inflamatorios, por lo que pueden ser útiles en todas las
afecciones inflamatorias.
ALD
¿Q U É E S?
ADR E N O L EUCOD I S T R OFIA
Aceite de Lorenzo con suplementación de ácido
docosahexanoico parece aumentar los niveles de
ácido docosahexanoico en plasma y glóbulos rojos,
pudiendo ejercer un mecanismo antiinflamatorio
neuroprotector.
Generalmente contienen 20 o más carbonos y dos o más dobles enlaces que se dividen en
dos grupos: omega-3 y omega-6 dependiendo de dónde se sitúe en la molécula el primer
doble enlace.
Este exceso es más grave en el
cerebro y las glándulas
suprarrenales y da lugar a
problemas neurológicos y mal
funcionamiento de la glándula
suprarrenal
Conlleva una disminución a nivel
peroxisómico de la lignoceril-CoA
sintetasa, una de las tres enzimas
que participan en la beta-oxidación
de ácidos grasos
Enfermedades metabólicas
hereditarias de muy baja
incidencia, producidas por una
alteración en la formación y/o en
una o varias funciones del
peroxisoma.
Cambios de
comportamiento,
hiperactividad, fracaso
escolar, epilepsia, psicosis,
parálisis
C24:0 ácido tetracosanoico
C26:0 ácido hexacosanoico
Aceites vegetales (sésamo, maíz, cachuete…)
Pescados y carnes grasas (y derivados)
Cubierta y cutícula de las plantas
Piel y semillas de las frutas Granos y frutos secos
Delgado, A. M., Aguado, M. M., Pérez, C. T., Muñoz, J. T., & Sempere, T. L. (1999). ADRENOLEUCODISTROFIA LIGADA AL CROMOSOMA X. A PROPOSITO
DE UN NUEVO CASO. Anales De Pediatria, 50(5), 509-513. https://www.aeped.es/sites/default/files/anales/50-5-18.pdf
ANALES ESPAÑOLES DE PEDIATRIA
Tenreiro, A. M. P., Lázaro, M. J., Celda, R. A., Fernández, M. S., Mateo, M. C. G., & Hernández, A. S. (2013). Tratamiento dietético de la
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FUE N T E S D E I N FO R M AC I ÓN :
