PATOLOGÍA CLÍNICA / AUTOR: LUIS ÁNGEL SEPÚLVEDA ROJAS / UACH
ENFERMEDAD DE PAGET (OSTEÍTIS DEFORMANTE)
📈 masa ósea à desorganizado y estructuralmente inadecuado –
enf crónica que afecta remodelación ósea | 70 años
• Fase osteolítica inicial: actividad osteoblástica elevada
• Fase mixta osteoclástica-osteoblástica: actividad combinada
con predominio osteoblástico hacia el final
• Fase osteoesclerótica de agotamiento: actividad reducida, el
hueso queda esclerosado y sin remodelación activa
à
PATOGENIA
o SQSTM1: 40-50% casos fam. 5-10% esporádicos.
📈
actividad de
NF-κB à estimulación osteoclástica
o RANK (activadoras) – OPG (inactivadoras) en formas juveniles
o Sarampión à cambios en sensibilidad a vitamina D e IL-6
à
CLÍNICA
o Asintomáticos – monostótica (15%) o poliostótica (85%). Afecta
huesos del tronco, cráneo y fémur proximal (80%)
o Leontiasis ósea: cara de león por
📈
del tamaño de cráneo |
Platibasia: invaginación de base del cráneo | Arqueamiento
de fémur y tibias + artrosis secundaria | hipervascularización
ósea à calor en piel + comunicación arteriovenosa à IC
à
DIAGNÓSTICO
• Rx: 🦴 agrandado, corticales y esponjoso engrosado, bordes líticos
(+1 cm/año) en forma de cuña | 📈 fosfatasa alcalína sérica –
Ca+ y fósforo normales | sint. Leves à calcitonina o bisfosfonatos
RAQUITISMO Y OSTEOMALACIA
📉 – alteración de metabolismo de vitamida D à mineralización
ósea deficiente + acumulación de matriz no mineralizada (en
osteoporosis: cont. Mineral de hueso normal – masa ósea baja)
RAQUITISMO
OSTEOMALACIA
👦 | interfiere con depósito de hueso
en cartílagos de crecimiento
🧔|El hueso nuevo tras remodelación
esta mal mineralizado y + susceptible
a fracturas
HIPERPARATIROIDISMO
à
PRIMARIO (AUTÓNOMO) – SECUNDARIO (IRC)
Excesiva PTH à regula Ca+: a) estimulación de osteoclastos (vía
RANKL en osteoblastos | b) reabsorción renal de calcio | c)
excreción renal de fosfato | d) 📈 Síntesis de 1,25(OH)₂D en riñones
à 📈 absorción intestinal de calcio
à
CAMBIOS ÓSEOS: falanges, vértebras y fémur proximal, osteítis
fibrosa quística | vías de tren à osteítis disecante
• Primario
à
causa directa de cambios óseos
• Secundario
à
📉
síntesis renal de 1,25(OH)₂D à 📉 absorción
intestinal de calcio | hiperfosfatemia
à
🚫
a1-hidroxilasa renal à
📉
vitamina D | acidosis metabólico + depósitos de aluminio en
🦴
à
COMLICACIONES:
• Tumores pardos: por microfracturas + hemorragias, color por
vascularización, hemosideria y hemorragia à degenera lesiones
quísticas
• Osteítis fibrosa qui2stica generalizada (enf. Von Recklinghausen
del hueso):
📈
act. ósea + gibrosis peritrabecular + tumores pardos
OSTEODISTROFIA RENAL
Alt. óseas asoc. a nefropatía crónica y diálisis à
osteopenia-osteoporosis, osteomalacia,
hiperparatiroidismo secundario, retraso en
crecimiento
• Recambio alto: resoricón > formación
• Recambio bajo-anaplasia: escasa act.
osteoblástica y osteoclástica ± osteomalacia
• Mixta: áreas de recambio alto y bajo
à
MECANISMOS PATOGÉNICOS:
• Disfunción tubular: acidosis à disolución de
hidroxiapatita à osteomalacia
• Insf. Renal global: hiperfosfatemia crónica +
hipocalcemia à hiperparatiroidismo secundario
• Déficit de producción defactores renales :
o
📉
vitamina D activa à hipocalcemia |
📉
BMP-7 à
📉
proliferacion osteoblástica |
📉
Klotho à disrupción de
señalización con FGF-23 à alteración en homeostasis
fosfato/calcio
FRACTURAS ÓSEAS
📉
integridad ósea por trauma-debilidad estructural
à
CONSOLIDACIÓN DE FRACTURAS
• Inicial: hematoma + red de fibrina à llegada de
cells. Inflamatorias, fibroblastos, capilares
• 1ra semana: act. cells. Osteoprogenitoras
(periostio, médula y tej. blandos)
• Callo blando (procallo): tej. fusiformes no
calcificado à unión inicial.
à
TRASNF. EN CALLO ÓSEO (~ 2 SEMANAS)
• Osteoblastos à trabéculas de hueso reticular
• Cells mesenquimatosas à crondrocitos à
fibrocartílago-cartílago hialino
• Osificación endocondral à puente mineralizado
entre extremos fracturados
à
REMODELACIÓN
• Eliminación de tej. no funcional | reestablecimiento del contorno
óseo y cavidad medular à hueso laminar
à
OBSTÁCULOS PARA CONSOLIDACIÓN
• Desplazamienro o conminución à deformidad | inmovilización
inadecuada à pseudoartrosis | infección (en abiertas) |
malnutrición y displasia ósea.
OSTEONECROSIS (NECROSIS AVASCULAR)
Insfarto óseo + médula ósea por insuficiencia vascular à por
fracturas, tratamientos conticoides, tromboembolias
• Afecta principalemente a esponjoso y médula | cortical (se
conserva por flujo colateral) | formación de jabones de calcio
• Complicación común que lleva a artroplastias (≥10%)
OSTEOMIELITIS
Infección de hueso y médula + inflamación secundaria | S. aureus
(80-90%), E. coli, peudomonas, klebsiella (ITU y drogadicción IV),
salmonella (drepanocitosis), neonatos à H. influenzae, estrepto B
👶
à metáfisis y epífisis | 👦 à metáfisis | 👨 epífisis y subcondral
à
MORFOLOGÍA POR FASES
• Aguda: necrosis en 48 h; abscesos subperiósticos en niños;
formación de secuestros óseos
• Crónica: resorción osteoclástica + hueso reactivo à involucro
(capa de hueso nuevo)
VARIANTES
ABSCESO DE BRODIE
Absceso intraóseo pequeño
OSTEOMIELITIS DE GARRÉ
Formación densa de hueso à en mandíbula
à
COMPLICACIONES
• Infección crónica (5-25%) | reagudizaciones | fractura
patológica, amiloidosis, endocarditis, sepsis | carcinoma
epidermoide en fístulas, sarcoma en hueso infectado
OSTEOMIELITIS POR MICOBACTERIAS (TUBERCULOSA)
à
+ HEMATÓGENA
Necrosis caseosa + granulomas | + destructiva y difícil de tratar
à
ESPONDILITIS TUBERCULOSA (ENF. DE POTT)
• Afecta columna vertebral (40%) à destruye discos y vértebras à
fractoras, escoliosis o cifosis à déficit neurológico por compresión
• Artritis tuberculosa, fístulas, absceso del psoas, amiloidosis
SÍFILIS ÓSEA
Treponema pallidum (sífilis) – treponema pertenue (pian)
à
SÍFILIS CONGÉNITA
• Desde el 5to mes de gestación à zonas de osificación
endocontral (osteocondritis) y periostio (periostitis)
• Tibia en sable sifilítica à por depósito de hueso perióstico reactivo
à
SÍFILIS ADQUIRIDA
• En etapa terciaria (2-5 años tras infección) à afecta nariz,
paladar, cráneo y huesos largos (tibia)
à
MORFOLOGÍA
• Espiroquetas (plata-inmunoistoquímica) | formación de gomas
sifilíticas (congénita y adquirida)
COMPLICACIONES
TUM. BENIGNAS
• Tumor de células gigantes, granuloma reparativo,
hematopoyesis extraósea
COMPLICACIONES
TUM. MALIGNAS
• Poliostótica grave 5-10%
à
sarcomas (osteo o fibro) en
huesos largos, pelvis, cráneo o columna
CERRADA
Piel intacta
ABIERTA
Hueso expuesto
CONMINUTA
Múltiples frag
DESPLAZADA
📉 alineación
ESTRÉS
Microtrauma
repetitivos
TALLO VERDE
Parcial (infancia)
PATOLÓGICA
🦴 previamente
debilitado
