16. INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL
Hipofunción de la corteza suprarrenal que puede ser:
1. Primaria (h iposuprarrenalismo prima rio): Enfermedad
de las glándulas suprarrenales.
2. Secundaria (hiposuprarrenalismo secundario): por
deficiencia de ACTH.
Tipos
• Insuficiencia corticosuprarrenal aguda primaria (crisis
suprarrenal).
• Insuficiencia corticosuprarrenal crónica primaria
(enfermedad de Addison).
• Insuficiencia corticosuprarrenal secundaria.
• Insuficiencia corticosuprarrenal aguda primaria
SÍNDROME DE WATERHOUSE-FRIDERICHSEN
Causa infrecuente pero grave de insuficiencia aguda.
Etiología infecciosa: septicemia por Neisseria meningitidis,
Pseud omonas, Haemo philu s influ enzae, Strept ococcus
pneumoniae, Staphylococcus.
Clínica:
• Hipotensión rápidamente progresiva → shock.
• CID con púrpura cutánea.
• Hemorragia suprarrenal bilateral masiva → in suficiencia
suprarrenal aguda.
• Patoge nia: se asocian siembra bacteri ana, CID o
disfunción endotelial.
• Urgencia médica: Diagnóstico y tratamiento inmediato
para evitar muerte.
INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL CRÓNICA
PRIMARIA (ENFERMEDAD DE ADDISON)
• Trast orn o p rogr esiv o de destrucción de la corteza
suprarrenal.
• Síntomas clínicos aparecen cuando se pierde ≥90% de la
corteza.
• Puede afect ar a cualqu ier p ersona , form as aut oinmu nes
más comunes en mujeres blancas.
Causas principales (>90%):
• Suprarrenalitis autoinmunitaria (60-70%)
• Autoanticuerpos contra enzimas esteroidogénicas: 21-
hidroxilasa, 17-hidroxilasa.
Se presenta en dos contextos:
APS tipo 1 (APECED):
• Candidiasis mucocutánea crónica, distrofia
ectodérmica.
• Enfermedades autoinmunes (Addison,
hipoparatiroidismo, anemia perniciosa).
• Mutación en gen AIRE → pérdida de tolerancia central de
linfocitos T.
• Presencia de a utoanticuerpos contra IL-17 e IL-22 →
predisposición a candidiasis.
APS tipo 2:
• Insuficiencia suprarrenal + tiroiditis autoinmune o
diabetes tipo 1.
• No hay candidiasis, displasia ectodérmica ni
hipoparatiroidismo.
Infecciones crónicas:
• Tube rculos is: frecu ente en pa íses en v ías d e des arrol lo.
• Hongos diseminados: Histoplasma capsulatum,
Coccidioides immitis.
• SIDA: citomegalovirus, Mycobacterium avium, y sarcoma
de Kaposi.
Þ Metástasis suprarrenales: Origen: pulmón, mama, tubo
digestivo, melanoma, hematológicos.
Þ Causas genéticas: Hipoplasia suprarrenal congénita:
ligada a X.
Morfología
1. Suprarrenalitis autoinmunitaria: Glándulas pequeñas e
irregulares, difíciles de distinguir.
2. Tube rculos is / infe ccion es fú ngica s: Arquitectura
suprarrenal destruida por inflamación granulomatosa.
3. Carcinoma metastásico: Suprarrenales agrandadas
con infiltración tumoral.
Evolución clínica de la enfermedad de Addison (Insuf.
suprarrenal prima ria)
Inicio insidioso: Desapercibida hasta que los niveles de
glucoco y mineralo bajan significativamente.
Síntomas iniciales inespecíficos:
• Debilidad progresiva
• Fatiga fácil
• Trast orn os d iges tivo s: anorexia, náuseas, vómitos,
pérdida de peso y diarrea
• Hiperpigmentación característica: En zonas expuestas
al sol y presión (cuello, codos, rodillas, nudillos).
• Causada por aumento de POMC (precursor de ACTH y
MSH).
• Alteraciones hidroelectrolíticas: Hiperpotasemia,
Hiponatremia
