15. GLÁNDULAS SUPRARRENALES
Órganos endocrinos pares con dos regiones:
• Corteza: origen mesodérmico.
• Médula: origen neuroectodérmico.
Corteza suprarrenal:
• Zona glomerular (externa): mineralocorticoides (aldosterona).
• Zona fascicular (media, 75% del volumen): glucocorticoides
(cortisol).
• Zona reticular (más interna): andrógenos.
Médula suprarrenal:
• Formada por células cromafines.
• Secreta catecolaminas: adrenalina.
ENFERMEDADES DE LA CORTEZA SUPRARRENAL
• Hiperfunción corticosuprarrenal (hipersuprarrenalismo):
• Producción excesiva de hormonas esteroides.
Trastornos principales:
1. Síndrome de Cushing → exceso de cortisol.
2. Hiperaldosteronismo → exceso de aldosterona.
3. Síndromes adrenogenitales → exceso de andrógenos.
SÍNDROME DE CUSHING (Hipercortisolismo)
Causas:
• Exógenas: administración de glucocorticoides.
• Endógenas. ACTH-dependientes:
• Enfermedad de Cushing (70%): microadenoma hipofisario
productor de ACTH.
• Secreción ectópica de ACTH (10%): carcinomas microcíticos
pulmonares, carcinoides.
ACTH-independientes:
• Adenoma suprarrenal (~10%).
• Carcinoma suprarrenal (~5%).
• Hiperplasia suprarrenal primaria: macronodular o
micronodular.
Características según el origen:
• Enfermedad de Cushing: hiperplasia cortical nodular por
estímulo crónico de ACTH.
• Tumores suprarrenales: niveles elevados de cortisol y bajos de
ACTH; atrofia de la glándula contralateral.
• En hiperplasia macronodular:
Þ Producen cortisol regulado por otras hormonas (GIP, LH,
ADH).
Þ Forma especial: síndrome de McCune-Albright
(mutaciones en GNAS → ↑ AMPc).
MORFOLOGÍA DEL SÍNDROME DE CUSHING
1. Hipófisis:
Cambio hialino de Crooke: citoplasma más pálido y homogéneo
por acumulación de queratina.
2. Glándulas suprarrenales:
• Por glucocorticoides exógenos: atrofia cortical bilateral.
• Por hipercortisolismo endógeno: Hiperplasia cortical o
presencia de neoplasias.
3. Tipos de alteraciones suprarrenales:
1. Atrofia cortical: por supresión de ACTH.
2. Hiperplasia difusa: Glándulas aumentadas de tamaño (30 g).
3. Hiperplasia macronodular: nódulos prominentes (<3 cm).
4. Hiperplasia micronodular: micronódulos pigmentados (1-3
mm) con lipofuscina.
4. Neoplasias suprarrenales:
• Adenomas: Amarillos, cápsula delgada, <30 g.
• Carcinomas: Más grandes. Aspecto variable, pueden ser
invasivos.
Síndrome de Cushing
1. Evolución clínica
• Inicio lento y manifestaciones iniciales poco evidentes.
• Fase temprana: hipertensión y aumento de peso.
Manifestaciones típicas:
• Obesidad central, cara de luna llena, joroba de búfalo.
• Atrofia muscular proximal por afectación de fibras tipo 2.
• Hiperglucemia, glucosuria y polidipsia (diabetes secundaria).
Diagnóstico de laboratorio
• Pruebas iniciales: Cortisol libre en orina de 24 horas
aumentado.
• Determinación de causa (según ACTH y dexametasona):
Þ Cushing hipofisario: ACTH alta. suprime con dosis altas de
dexametasona.
Þ Secreción ectópica de ACTH: ACTH alta, no suprimible con
dexametasona.
HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
• Producción autónoma de aldosterona → supresión del sistema
renina-angiotensina.
• Renina plasmática disminuida.
Causas principales:
Hiperaldosteronismo idiopático bilateral (HAI): 60% de los casos.
Þ Hiperplasia nodular bilateral.
Þ Hipertensión leve, suele afectar adultos mayores.
Þ Asociado a mutaciones en KCNJ5.
Adenoma productor de aldosterona (síndrome de Conn) 35% de
los casos.
Þ Mujeres (2:1), adultos de mediana edad.
Þ Mutaciones somáticas de KCNJ5 en algunos casos.
Hiperaldosteronismo corregible con glucocorticoides:
Þ Raro, forma familiar.
Þ Reordenamiento genético del CYP11B2 regulado por ACTH.
Þ Suprimible con dexametasona.
Evolución clínica:
• Manifestación principal: hipertensión.
• Relacionada con reabsorción de sodio → expansión de
volumen extracelular.
Complicaciones:
