PATOLOGÍA CLÍNICA / AUTOR: LUIS ÁNGEL SEPÚLVEDA ROJAS / UACH
HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO
§ Hipocalcemia crónica
à
hiperactividad comp. de paratiroides
o causa + frecuente à insuficiencia renal crónica
o otas causasa: dieta pobre en Ca+, esteatorrea,
📉
vitamina D
à
MECANISMOS DE LA INSUFICIENCIA RENAL
§
📉
de excreción de fósforo à hiperfosfatemia
§ Fósforo
📈
à
📉
Ca+ sérico + estimulación de PTH
§ Pérdida de nefronas à
📉
la a-1-hidroxilasa renal
à
📉
síntesis de
calcitriol (forma activa de vitamina D)
§
📉
absorción intestinal de calcio / la deficiencia de vitamina D à
favorece la hiperplasia paratiroidea
à
MORFOLOGÍA DE HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO
§ Paratiroideas hiperplásicas
à
no siempre proporcional
§ Predominio de células principales o células claras / patron difuso
o multinodular / menor cantidad de contenido graso / puede
haber calcificación metastásica en pulmones, corazón,
estómago y vasos
à
EVOLUCIÓN CLÍNICA
§ + leves y reversibles que en el primario / la enf. ósea se denomina
osteodistrofia renal
§ Calcifilaxia: daño isquémico por calcificacion vascular en piel y
órganos à tto: vitamina D / quelantes de fósforo (crontrola
hiperfosfatemia)
HIPERPARATIROIDISMO TERCIARIO
§ Actividad paratiroidea à autónoma y excesiva + hipercalcemia
HIPOPARATIROIDISMO
§ Mucho menos frecuente que el hiperparatiroidismo / forma
adquirida es consecuencia de cirugía.
à
CAUSAS
o QUIRÚRGICAS: tiroidectomía / resección por confusión con
ganglios linfáticos / extracción excesiva en el tratamiento del
hiperparatiroidismo terciario
o AUTOINMUNITARIA (APS1): candidiasis mococutánea crónica
e insuficiencia suprarrenal primaria / mutacion en AIRE / inicia
en infancia con candidiasis à más adelante insuficiencia renal
o GENÉNTICA – AUTOSÓMICO DOMINANTE (CASR): mutación
activadora del gen receptor sneisble al Ca+ (CASR) /
hipocalcemia e hipercalciuria debido a supresión de PTH por
sensibilidad aumentada de Ca+
o HIPOPARATIROIDISMO AISLADO FAMILIAR:
• Dominante: mutación en gen precursor de la PTH
• Recesivo: mut. 📉 función de factor de transcripción GCM2
o AUSENCIA CONGÉNITA DE PARATIROIDES
• Asociada a aplasia tímica y defectos cardiovasculares /
parte del sx de deleción 22q11 (sx DiGeorge)
à
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
§ Tetania (hipocalcemia): parestesias, espasmo carpopedio,
largiespasmo, convulsiones
§ Signo de Chvostek: contracción facial à percutir nervio facial
§ Signo de Trousseau: espasmo carpiano por oclusión del brazo
§ Trastornos mentales: ansiedad, depresión, psicosis
§ Calcificaciones intracraneales: ganglios basales, Parkinsonismo,
hipertensión intracraneal
§ Ocular: cataratas por calcificaciones del cristalino
§ Cardiovascular: prolongación del intervalo QT
§ Dentales: hipoplasia dental, fallos de erupción, defectos en
esmalte y raíz, caries
SEUDOHIPOPARATIROIDISMO
§ Hipocalcemia por resistencia a la acción de la PTH
à
sérica
normal o elevada / resistencia también a TSH, FSH y LH
§ Afectan vía de señalización de receptores acoplados a prot. G
à
MANIFESTACIONES: hipocalcemia, hiperfosfatemia, PTH
📈
/
hipogonadismo hipogonadotrópico en mujeres (FSH/LH)
PÁNCREAS ENDOCRINO
§ Islotes de Langerhans à 1 millon de agregados celulares
CÉLULAS
PRINCIPALES
β: insulina à
📉
glucemia.
α: glucagón à
📈
glucemia vía
glucogenólisis hepática.
δ: somatostatina à
🚫
liberación de
insulina y glucagón
PP: polipéptido pancreático à
estimula enzimas digestivas,
🚫
motilidad intestinal
CÉLULAS
SECUNDARIAS
D1: VIP à glucogenólisis,
hiperglucemia, secreción digestiva,
diarrea secretora
Enterocromafines: serotonina, origen
del sx carcinoide
DIABETES MELLITUS
§ Trastorno metabólico à hiperglucemia / causa; defectos en
secreción y/o acción de insulina à afecta riñones, ojos, nervios y
vasos
à
DIAGNÓSTICO (SEGÚN ADA Y OMS)
1. Glucemia en ayunas ≥126 mg/dl
2. Glucemia al azar ≥200 mg/dl con síntomas
3. PTGO: glucemia ≥200 mg/dl a las 2 h tras 75gr
4. Hemoglobina glucosilada (HbA1c) ≥6.5%
à
CLASIFICACIÓN
à
HIPERGLUCEMIA EN TODAS LAS FORMAS DE DIABETES
à
TIPO 1 (5-10%): autoinmune à destrucción de cells β à
deficiencia absoluta de insulina / común en <20 años
à
TIPO 2 (90-95%): resistencia a la insulina + deficiencia relativa
de secreción / en sobrepeso
HOMEOSTASIA DE LA GLUCOSA
§ Regulada por: producción hepática de glucosa / captación y
utilización por tejidos periféricos (esp. Músculo estriado) / acción
de la insulina y hormonas antagonistas (glucagón)
§ En ayuno: 📉 insulina y 📈 glucagón à gluconeogénesis y
glucogenólisis hepática
§ En estado posprandial: 📈 insulina y 📉 glucagón à captación y
utilización de glucosa por tejidos
§ El músculo estriado
à
clave para evitar hiperglucemia
