PATOLOGÍA CLÍNICA / AUTOR: LUIS ÁNGEL SEPÚLVEDA ROJAS / UACH
CARCINOMA DE CÉLULAS CLARAS
§ Poco común, benignos o borderline excepcionales
à
MORFOLOGÍA: cells epiteliales grandes + citoplasma claro, similar
al endometrio hipersecretor à asociado a endometriosis o
carcinoma endometrioide ovárico
§ Mutaciones
à
PIK3CA, ARID1A, KRAS, PTEN y TP53 mismas que en
carcinoma endometrioide
§ Hay sólidos (láminas o túbulos de cells claras) o quísticos (cells
neoplásicas que revisten cavidades)
CISTOADENOFIBROMA
à
BENIGNO POCO COMÚN
à
MORFOLOGÍA: proliferación de estroma fibroso con ep. cilíndrico
/ pequeños y multicavitados / papilas simples (no complejas o
ramificadas como en cistoadenoma ordinario) / epitelio mucinoso,
seroso, endometrioide o de transición (Brenner)
§ Formas avanzadas: lesiones borderline con atipia
TUMORES DE CÉLULAS DE TRANSICIÓN (TUMORES DE BRENNER)
à
10% TEO
à
MORFOLOGÍA
§ Parecidas a urotelio / sólidas o quísticas à unilaterales / <1 cm –
20-30 cm / estroma fibroso, nidos bien delimitados de células
epiteliales / pueden tener glándulas mucinosas o cells similares
a las de la teca (ocasionalmente funcional)
à
CLASIFICACIÓN
§ Benignos (+) / borderline (Brenner proliferativo atípico)
§ Maligno: mix de nidos benignos y cells malignas / carcinoma de
cells de transición + del 50% de epitelio transicional maligno
EVOLUCIÓN, CLÍNICA, DETECCIÓN/PREVENCIÓN DE LOS T. EPITELIALES DE OVARIO
SÍNTOMAS
à
dolor pélvico, 📈 perímetro abdominal, digestivos, urinarios
y pélvicos
à
malignos: debilidad, 📉 peso, caquexia
DISEMINACIÓN
à
peritoneal con ascitis masiva y siembra serosa difusa
à
ganlgios regionales, hígado, pulmones, tubo digestico
à
ovario contralateral con afectación (50% de los casos)
MARCADORES
Y DETECCIÓN
à
CA-125 útil para seguimiento, no diagnóstico inicial
à
mutaciones con BRCA: ovariosalpingectomía profiláctiva
TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES
à
15-20% DE TUMORES OVÁRICOS
§ Común en niñas y jóvenes / algunos pueden ser malignos /
similares a tumores de cells germinales del testículo (org, caract)
TERAROMAS
à
TERATOMAS MADUROS (BENIGNOS) / QUISTES DERMOIDES 46, XX
§ Jóvenes en edad fértil / asociado a sx paraneoplásicos
(encefalitis límbica inflamatoria)
§ MORFOLOGÍA:
o Bilaterales (10-15%) / quisticos (1 cavidad), pelo y material
sebáceo / pared delgada revestida por epidermis +
glándulas, + dientes y calcificaciones.
o Epitelio escamoso estratificado, piel + tejido de las tres capas
germinales (cartílago, hueso, tiroides, tej. nervioso)
o Puede coexistir un cistoadenoma mucinoso
o 1% transformación maligna: carcinoma epidermoide,
tiroideo, melanoma
o Surgen de un óvulo después de la primera división
meiótica
à
TERATOMAS MONODÉRMICOS O ESPECIALIZADOS RAROS
§ ESTRUMA OVÁRICO
o Compuesto totalmente por tejido tiroideo maduro
à
funcional à hipertiroidismo
§ CARCINOIDE OVÁRICO
o Derivado del tejido intestinal à sx carcinoide si >7cm (sin
metástasis ováricas) drenaje sistémico por venas ováricas
o Diferenciarlo del carcinoide intestinal metastádico (bilateral)
§ ESTRUMA CARCINOIDE
o Combinación rara de los dos anteriores en el mismo ovario
o 2% genera metástasis, unilaterales
à
TERATOMAS INMADUROS (MALIGNOS)
§ Infrecuentes / niñas prepúberes o jóvenes (18 años)
§ MORFOLOGÍA: grandes, lisos, sólidos al corte / pelo, sebo
cartílago, hueso, negrosis y hemorragia / abundante tejido
inmaduro, neuroepitelio, cartílago, hueso, músculo
o + tej neuroepitelial inmaduro
à
+ riesgo de diseminación
DISGERMINOMA
à
PUEDEN COEXISTIR CON TERATOMAS QUÍSTICOS
§ Homólogo ocárico del seminoma testicular / segunda – tercera
década de vida, posible aparición en infancia
§ Asociación con disgenecia gonadal o seudohermafroditismo /
generalmente no funcionales à
📈
gonadotropina coriónica por
células sincitiotrofoblásticas.
§ Expresan OCT-3, OCT-4, NANOG
à
pluripotencialidad / KIT con
mutaciones en 1/3 de los casos
à
MORFOLOGÍA
à
todos los disgerminomas son malignos
§ Unilaterales (85%) / tamaño variable (nódulos – masas grandes)
/ sólidos, blanco-amarillento o gris-rosado, blando y carnoso
§ Células grandes, citoplasma claro, núcleos centrales / en
láminas o cordones, estroma fibroso escaso e infiltrado linfocitos
TUMOR DEL SACO VITELINO (TUMOR DEL SENO ENDODÉRMICO)
§ 2° tumor maligno + común de células germinales – con
diferenciación hacia el saco vitelino extraembrionario
§ Produce alfa-fetoproteína (AFP).
§ Histología: presencia de cuerpos de Schiller-Duval (estc.
Glomerular con vaso central rodeado por cells tumorales /
gotículas hialinas intra-extracelulares, + AFP (inmunoperocidasa)
CORIOCARCINOMA
à
HISTOLOGÍA SAME CORIOCARCINOMA PLACENTATARIO
§ Diferenciación extraembrionaria maligna à origen placentario /
posible sólo en mujeres prepúberes / alta agresividad à
metástasis hematógena a pulmón, hígado, hueso
§ 📈 concentraciones de hCG
OTROS TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES
à
CARCINOMA EMBRIONARIO: muy maligno à similar al de testículo
à
POLIEMBRIOMA: maligno, con cuerpos embrioides
à
TUMORES MIXTOS: mix de disgerminoma, teratoma, del saco
vitelino y coriocarcinoma.
TUMORES DE CORDONES SEXUALES/ESTROMA
derivado de cordones sexuales embrionarios
MASCULINOS
à
células de Sertoli y Leydig
à
masculinización (andrógenos)
FEMENINOS
à
células de granulosa y teca
à
feminización (estrógenos)
TUMORES DE CÉLULAS DE LA GRANULOSA
GENERALIDAD
§
Celularmente parecen a folículo en desarrollo
§ Subtipos: adulto (95%) e infantil
MORFOLOGÍA
§ Unilaterales / microscópicos – masas grandes / color
amarillo (lípidos intracelulares)
§ Cuerpos de Call-Exner (glándulas con material acidófilo)
§ Células en cordones, láminas o hileras / posible
componente tecomatoso o luteinización
CLÍNICA
§ Funcionalmente activos: niñas
à
pubertad precoz / adultas
à
hiperplasia endometrial, carcinoma endometrial /
ocasionalmente producen andrógenos
§ Malignos (5-25%) – células de la teca casi no son malignos
GENÉTICA
§
📈
inhibina
à
diagnóstico/seguimiento
§ Mutación FOXL2
à
desarrollo de cells de la granulosa /
poco frecuente en tipo infantil
