Medical book for medical, Summaries of Medicine

Download Medical book for medical and more Summaries Medicine in PDF only on Docsity!

Olgu sunumu

Dr.Reşat MAMMADOV

.

• (^) 17 YAŞ KIZ
• (^) 1 AYDIR SOL OMUZDA AĞRI (PROKSİMAL POSTERİOR HUMERUSTA)
• (^) TRAVMA ÖYKÜSÜ YOK
• (^) HASASİYETİ VAR
• (^) ISI ARTŞI, KIZARIKLIK , FİSTÜL YOK
• (^) FİZİK MUAYENEDE genel Durum: İYİ
• (^) VA: 48 kg
• (^) Cilt: Doğal
• (^) Orofarenks: Doğal
• (^) Sol submandibuler bölgede LAP
• (^) HSM: yok
• (^) TETKİKLER : LÖKOSİT 2590, CRP 45, SEDİM 53, LDH 386

Ewing sarkomu

• (^) Tümör, adını ilk kez 1920'de tanımlayan Amerikalı patolog James Stephen Ewing'den (1866-1943) almıştır.
• (^) Ewing sarkomları, çocukluk çağının osteosarkomdan sonra ikinci en sık görülen malign primer kemik tümörleridir ve tipik olarak Haversian sisteminin invazyonu ile medüller boşluktan kaynaklanır.
• (^) Ewing sarkomları genellikle uzun kemiklerin gövdesinde güve yeniği tarzda , yıkıcı ve berrak lezyonlar olarak, geniş bir yumuşak doku bileşeni ve tipik soğan zarı periostiti ile kendini gösterir.

Epidemiyoloji

• (^) Ewing sarkomu tipik olarak 10-20 yaş arası çocuklarda ve adölesanlarda görülür (%95 4-25 yaş arası) ve erkeklerde hafif prevalans göstermektedir (E:K 1.5:1).
• (^) Ewing sarkom tümör ailesi (ESFT) beyaz derili hastalarda daha sık görülür.

Patoloji

• (^) Ewing sarkomu, küçük yuvarlak mavi hücreli bir tümördür.
• (^) Genel olarak Ewing sarkom tümör ailesi (ESFT) olarak adlandırılan yumuşak doku tümörleri pPNET, Askin tümörü ve nöroepitelyoma ile yakından ilişkilidir.
• (^) Mikroskobik görünümlerinden ziyade, aynı zamanda rastgele olmayan bir t(11;22)(q24;q12) kromozom translokasyonu gösterirler.

Yerleşim

• (^) alt ekstremite: %
  • femur en yaygın
• (^) pelvis: %
• (^) üst ekstremite: %
• (^) omurga ve kaburgalar: %13 (torasik Ewing sarkomu)
  • sakrokoksigeal bölge en yaygın
• (^) kafatası/yüz: %

Düz radyografi / BT

• (^) Bu tümörlerin görünümü çok değişkendir, ancak genellikle açıkça agresif bir görünüme sahiptirler.
• (^) Ortak bulgular şunları içerir:
  • permeabilte (geçirgenlik): %
  • lamelli (soğan zarı) periosteal reaksiyon: %
  • skleroz: % Nadiren Codman üçgenleri, sivri uçlu (güneş patlaması) veya kalın periosteal reaksiyon ve hatta kemik genişlemesi veya kistik bileşenler dahil olmak üzere başka görünümler gösterirler. Yumuşak doku kalsifikasyonu nadirdir ve vakaların %10'undan azında görülür

MRG

• (^) T1: düşük ila orta sinyal
• (^) T1 C+ (Gd): heterojen fakat belirgin artış
• (^) T2: heterojen olarak yüksek sinyal, düşük sinyal çizgilerinin uçlarında tüy şeklinde görülebilir

Prognoz

• (^) Spinal tümörler, sakrokoksigeal tümörlerin %25'ine kıyasla %86'ya varan uzun süreli hayatta kalma oranına sahiptir.
• (^) Genel 5 yıllık sağkalım, yalnızca başvuru anında lokal hastalığı olan hastaların %50-75'i düzeyindedir.
• (^) Prognoz, tanı anında, ekstremitelere (<%10) kıyasla pelviste (%25-30) çok daha yaygın olan uzak metastazların varlığından önemli ölçüde etkilenir.
• (^) Metastazlar en sık eşit oranlarda akciğer ve kemiklere gider.
• (^) Omurga, kemik metastazlarının en yaygın bölgesidir.

Ayırıcı tanı

• diğer Ewing sarkom tümör ailesi

• pPNET: kemiğe uzanan büyük yumuşak doku bileşeni
• Aşkın tümörü: göğüs duvarı

• osteosarkom:

• daha sıklıkla amorf kalsifiye matrise sahiptir
• klasik olarak perimetafizyel, Ewing sarkomu başka yerlerde de görülür
• diz çevresinde ve proksimal humerusta daha sık görülür, diğer yerlerde Ewing sarkomu ikisinden daha sık görülür

• Osteomiyelit
• Metastatik hastalık
• hematolojik malignite
• eozinofilik granülom
• nöroblastom (yaş <5)