Гіпопаратиреоз. Ендокринологія, Slides of Endocrinology

Download Гіпопаратиреоз. Ендокринологія and more Slides Endocrinology in PDF only on Docsity!

Гіпопаратиреоз

Гіпопаратиреоз – захворювання, обумовлене недостатністю

продукції паратгормону ПЩЗ, що супроводжується

гіпокальціємією і гіперфосфатемією

Клінічні форми:

1. Природжений гіпопаратиреоз (при аплазії, дисплазії ПЩЗ)
2. Ідіопатичний (аутоімунний) гіпопаратиреоз: Ізольований В рамках синдрому аутоімунної поліендокринопатії 1 типу (кандидоз шкіри, гіпокортицизм)
3. Післяопераційний (основна причина) , зумовлений вилученням ПЩЗ під час операції на ЩЗ або їх травматичним ушкодженням, порушення їх кровопостачання у зв'язку з виникненням фіброзу клітковини в зоні оперативного втручання
4. Вторинний гіпопаратиреоз внаслідок: Опромінювання, Лікування радіоактивним йодом Інфекційного ураження залоз Системних захворювань сполучної тканини. Накопичення заліза (гемохроматоз), міді (хвороба Вілсона) чи амілоїду (амілоїдоз) Порушення іннервації і кровопостачання, крововиливів у паренхіму ПЩЗ ** Іноді можливий транзиторний гіпопаратиреоз, який виникає після операцій на ПЩЗ внаслідок набряку або крововиливу у залозу, післяопераційної гіпомагніємії. Псевдогіпопаратиреоз - генетично детерміноване захворювання з ознаками недостатності ПЩЗ (тетанія. гіпокальціємія) для якого характерний нормальний (або підвищений) вміст паратгормону, але понижена чутливість до нього периферичних тканин-мішеней. Х-ні низькорослість, брахідактилія, затримка розумового розвитку, остеодистрофія та підшкірні звапнення.

Напади судом провокуються фізичними, звуковими, психічними впливами. Судоми виникають спонтанно або з передвісниками: страх, біль у м’язах, оніміння обличчя, кінцівок, парестезії, фібрилярне посмикування окремих груп м’язів. Під час нападу: Свідомість збережена! ➞ м'язи згиначі в/к➞ плече приводиться до тулуба, рука згинається в ліктьовому та променево-зап'ястковому суглобах, пальці, особливо великий, притискаються до долоні (“рука акушера") ➞ м'язи згиначі н/к ➞ стопа відхиляється всередину, пальці до підошви, великий палець ніби прикривається іншими (“кінська стопа”) При вираженій клініці: м’язи обличчя, тулуба. ➞ Підвищення тонусу жувальних м’язів – судомне стискання щелепи (тризм), “сардонічну” форму рота, характерні витягнуті губи (“риб’ячий рот”). ➞ Потім судоми охоплюють міжреброві м’язи і діафрагму ➞ інспіраторна задишка (найнебезпечніший – ларингоспазм). При тяжкій асфіксії можливий летальний кінець. Небезпека збільшується при спазмі бронхів, сфінктерів сечового міхура, шлунка. ➞ Спазм шлунка і кишечника супроводжується різними диспепсичними явищами (біль у животі, блювання). Судоми в гладеньких м'язах внутрішніх органів можуть симулювати «гострий живіт», ниркову кольку, стенокардію. Вегетативні прояви: відчуття жару, пітливість, оніміння, серцебиття, болі у кінцівках та періодична слабкість м’язів

Клініка

У період між нападами діагностика прихованої (латентної) форми тетанії проводиться на підставі таких симптомів. Симптом Хвостека - скорочення м’язів обличчя під час постукування молоточком у місці виходу лицевого нерва попереду зовнішнього слухового проходу І ступінь - скорочення всіх м’язів обличчя на стороні постукування, II ступінь-скорочення м’язів у ділянках крил носа і кута рота; III ступінь - скорочення м’язів тільки в ділянці кута рота. Симптом Труссо - поява “руки акушера” через 2- хвилини після здавлення плеча манжеткою тонометра. Симптом Вейса - скорочення круглого м’яза повіки під час постукування біля зовнішнього краю очної ямки. Симптом Шлезінгера - судоми у м’язах-розгиначах стегна і супінація стоп при швидкому пасивному згинанні ноги в кульшовому суглобі з розігнутим колінним суглобом.

Гіпокальціємія (нижня межа норми - загального кальцію до 2,2 ммоль/л, іонізованого - до 1,0 ммоль/л), гіперфосфатемія, гіпокальціурії, гіпофосфатурії, зниженням рівня паратгормону в сироватці крові та екскреції цАМФ із сечею. ! На користь ГП: свідчить значне збільшення екскреції фосфату та цАМФ у відповідь на ін'єкцію паратгормону (проба Елсворта Ховарда) При псевдогіпопаратиреозі реакції на екзогенний ПГТ не буде. Додатково : рівень магнію, вітаміну Д, рівень креатиніну, КОС. Рентгенографія виявляє остеосклероз, передчасне звапніння ребрових хрящів, кальцифікацію нирок, м'язів, базальних гангліїв. Клінічні і лабораторні ознаки Судоми м'язів обличчя, верхніх і нижніх кінцівок, с-ми Хвостека, Труссо Гіпокальціємія, гіперфосфатемія Рівень паратгормону Знижений Підвищений Псевдогіпопаратиреоз Післяопераційний Гіпопаратиреоз Первинний Визначення фунції периферичних ендокринних залоз (^) Аутоімунна поліендокринопатія

Лікування

Препарати Вміст кальцію, мг в 1 г солі Кальцію карбонат 400 Кальцію фосфат триосновний 400 Кальцію хлорид 270 Кальцію цитрат 211 Кальцію лактат 130 Кальцію глюконат 90 Cкладається з двох етапів: ліквідації нападу тетанії і постійної замісної терапії Замісна терапія паратгормоном проводиться рідко, оскільки при його тривалому застосуванні утворюються антитіла. Терапія включає призначення солей кальцію в дозі 1-2 г на добу і препаратів вітаміну Д. Прийом препаратів кальцію доцільно призначати на вечірні години (в нічний час прискорюється демінералізація кісток). Сприяють засвоєнню кальцію лактоза, лимонна кислота, білковий раціон, фосфор, магній. Погіршують засвоєння надмірне вживання жирів, щавлю, шпинату, шоколаду, недостатність білків, магнію, фосфору, вітаміну Д. Препати вітаміну Д - 4 групи:

1. вітамін Д3 (холекальциферол) у дозі 50 000-200 000 ОД на добу;
2. вітамін Д2 (ергокальциферол) у дозі 50 000-200 000 ОД на добу;
3. структурні аналоги вітаміну Д2-дигідротахістерол, тахістин або АТ-10 в дозі 0,5-1 мг;
4. активні метаболіти вітаміну Д-альфа-кальцидол, оксидевіт в дозі 1-3 мкг або кальцитріол, рокартрол в дозі 0,5-2 мкг на добу. До складу комбінованого препарату Кальцій Д3 Нікомед входять холекальциферол, кальцію карбонат у загальній дозі 500 мг. Його приймають по 1-2 таблетки на добу Гострий напад тетанії купірують в/в введенням 20-60 мл 10%розчину глюконату або хлориду кальцію (В 1 мл 10 % - 9 мг кальцію). Для виведення хворого зі стану тетанічного нападу досить 90-180 мг кальцію.